Die Scimitar-Variante als seltene Ursache von rezidivierenden pulmonalen Infektionen

Hintergrund: Das Simitarsyndrom ist ein seltener Herzfehler, gekennzeichnet durch eine Fehlmündung der rechten Pulmonalvene/n (RPV) in die Vena cava inferior (VCI), eine Hypoplasie der rechten Pulmonalarterie sowie häufig durch eine abnorme arterielle Perfusion von Teilen der rechten Lunge aus der Aorta. Wir beschreiben eine seltene Variante des Scimitarsyndroms, bei dem rechte Lungenvenen dual sowohl mit der VCI als auch mit dem linken Vorhof konnektiert sind.

Fallbeschreibung: Bei einer 4-jährigen Patientin ergab sich bei der Abklärung von rezidivierenden pulmonalen Infektionen im Thoraxröntgen der V.a. eine Scimitarvene, der echokardiographisch bestätigt werden konnte. Angiographisch zeigten sich eine milde Hypoplasie der rechten Pulmonalarterie und eine abnorme arterielle Versorgung posteriorer Segmente des rechten Unterlappens. Neben der abnormen Drainage aller rechten Lungenvenen in die VCI bestand eine zusätzliche Drainage über 2 syphonartig geschlängelte Venen in den linken Vorhof. Die Mündung der Scimitarvene in die VCI und die gemeinsame Mündung der Lungenvenen in den linken Vorhof waren stenotisch. Die abnormen Systemarterien wurden interventionell verschlossen. Anschließend erfolgten operativ die Ligatur der Scimitarvene und die Patcherweiterung der stenotischen Mündung in den linken Vorhof.

Zusammenfassung: Bei der Abklärung von rezidivierenden pulmonalen Infektionen sollte differentialdiagnostisch auch an einen zugrunde liegenden Herzfehler gedacht werden. Bei unserer Patientin fand sich die seltene Scimitar-Variante.