Die Takayasu-Arteriitis stellt insbesondere mit dem Hauptmanifestationsort Pulmonalarterie
eine seltene Erkrankung dar. Da sie klinisch und paraklinisch eine Lungenarterienembolie
imitieren kann, sollte das Vorliegen einer Takayasu-Arteriitis differentialdiagnostisch
insbesondere bei rezidivierender (sub-)akuter pulmonaler Hypertonie erwogen werden.
Im MRT ist diese Diagnose auch nicht-invasiv frühzeitig zu stellen.
Wir berichten den Fall einer Takayasu-Arteriitis der rechten Pulmonalarterie eines
17-jährigen Mädchens mit prolongiertem afebrilen Atemwegsinfekt, protrahiertem Leistungsknick,
Gewichtsabnahme, Dyspnoe, Anämie sowie Schulter- und atemabhängigen, teils wandernden
Thoraxschmerzen. Nach ambulanter symptomatischer Therapie und verzögerter Besserung
nach 2 Monaten folgten wieder Dyspnoe, Thoraxschmerzen, deutliche Zustandverschlechterung
und zeitversetzt pneumonische Infiltrationen in den Segmenten 4 und 6 rechts, zusätzlich
ein unklares Systolikum mit punctum maximum über ERB. Hier wurde das Vorliegen kleiner
Lungenarterienembolien diskutiert.
Endoskopisch zeigten sich ubiquitär „granulierende“ Schleimhautalterationen. Aggressive
Biopsien wurden seitens des Vormundes nicht erlaubt.
Nach Pneumoniebehandlung und Gabe von Prednisolon (unter der Vorstellung einer organisierenden
Pneumonie) kam es zu rascher Besserung. Unter später begonnener oraler Antikoagulation
traten im 7. Monat wieder pleuritische Beschwerden auf. Das Angio-MRT zeigte jetzt
einen Komplettverschluss der rechten Pulmonalarterie, der weder durch Lysetherapie
noch katheterinterventionell erfolgreich behandelt werden konnte. Die explorative
Thorakotomie wurde mit präventiver Bifurkationsplastik und Patcherweiterung der linken
Pulmonalarterie durchgeführt und erbrachte die Histologie.
