Polymyositis, Lungenfibrose und monoklonale Gammopathie: Auffällige serologische und spiroergometrische Befunde

Eine 41-jährige Patientin wurde zur Diagnostik bei progredienter Dyspnoe und rezidierenden Infekten vorgestellt. Funktionsanalytisch konnte eine deutliche restriktive Ventilationsstörung nachgewiesen werden, die CO-Diffusionskapazitätsmessung hingegen war nur leichtgradig eingeschränkt. In der radiologischen Bildgebung konnte der Verdacht auf eine Lungenfibrose ausgesprochen werden; in der transbronchialen PE zeigte sich histologisch eine fibrosierende Alveolitis. Laborchemisch bestand eine monoklonale Gammopathie und eine Erhöhung der Creatinin-Kinase (CK). Klinisch lag somit die Annahme eines anti-Jo-Syndrom bei Polymyositis nahe. Die auto-immunologische Diagnostik wies erwartungsgemäß eine ANA-Erhöhung nach; bemerkenswert war, dass der zu erwartende Nachweis von Anti-Jo initial und im gesamten weiteren Beobachtungsintervall über sechs Monate negativ blieb. Weiterhin interessant war, dass sich spiroergometrisch bei deutlich reduzierter Belastbarkeit auf Basis der AaDO2 auch bei Belastungsabbruch keine Diffusionsstörung fand, so dass die Dyspnoe nicht als Folge einer Diffusionsstörung zu sehen war. Vielmehr sprachen die spiroergometrischen Daten (Vt/VE, Panel 7) für eine muskuläre Schwäche im Rahmen der Myositis als Ursache der Dyspnoe. Die Messung des Atemantriebs bestätigte eine deutliche Einschränkung des p 0,1 Wertes.