Pulmonale Hypertonie bei Takayasu-Arteriitis in Koinzidenz mit APC-Resistenz bei heterocygoter Faktor V-Leiden Mutation

Einleitung: Die Takayasu-Arteriitis ist eine seltene stenosierende, vornehmlich bei Kindern und jungen Frauen vorkommende Riesenzellarteriitis der großen Arterien vom elastischen Typ. Die Ätiologie ist ungeklärt, genetische Faktoren werden diskutiert. Typisch ist der Befall der Aorta und deren Seitenäste. Bei Beteiligung der Pulmonalarterien kann sich eine pulmonale Hypertonie entwickeln.

Fallbeschreibung: Eine 19-jährige Patientin entwickelte im 3. Trimenon ihrer Schwangerschaft eine zentrale Lungenembolie mit pulmonaler Hypertonie. Die Hyperkoagulabilitätsdiagnostik ergab eine APC-Resistenz bei heterocygoter Faktor V-Leiden Mutation. Nach Sectio caesarea entwickelte sich unter effektiver Antikoagulation nach zwei Monaten erneut eine massive Lungenembolie. Trotz primär erfolgreicher pulmonaler Thrombendarteriektomie war die pulmonale Hypertonie progredient. Die Patientin verstarb innerhalb eines Jahres im Rechtsherzversagen.

Diagnose: Klinisch richtungsweisend für das Vorliegen einer Takayasu-Arteriitis war die Computertomografie des Thorax mit Darstellung der wandverdickten Aorta und der zentralen Pulmonalgefäße. Die Diagnose wurde autoptisch gesichert. Histologisch zeigte sich eine ausgeprägte Mesaortitis und Panaortitis sowie Arteriitis der großen Pulmonalarterien mit lymphozytär-plasmazellulären Wandinfiltraten im Sinne eines chronischen Stadiums der Erkrankung.

Schlussfolgerung: Es handelt sich um die Koinzidenz einer pulmonalen Hypertonie bei Takayasu-Arteriitis mit APC-Resistenz bei Faktor V Leiden-Mutation. Die Seltenheit spricht ein zufälliges Zusammentreffen. Durch Potenzierung des Thromboserisikos kam es im berichteten Fall zu einem besonders schweren Verlauf der pulmonalen Hypertonie. Die Diagnose der Takayasu-Arteriitis war infolge des chronischen Stadiums der Arteriitis deutlich erschwert.