Erythema elevatum et diutinum assoziiert mit pulmonalen Infiltraten und nekrotisierender Keratopathie – eine diagnostische Herausforderung!

Zusammenfassung

Das Erythema elevatum et diutinum (EED) ist eine Erkrankung aus dem Kreis der neutrophilen Dermatosen. Die histologischen Befunde variieren mit Zeichen der leukozytoklastischen Vaskulitis in Frühstadien und einer konzentrischen Fibrose mit Lipidablagerungen in späten Stadien der Erkrankung. Einzelfälle einer Assoziation mit nekrotisierenden Lungenherden und entzündlichen Veränderungen verschiedener Augenabschnitte sind bekannt. Die Koinzidenz eines EED mit einer nekrotisierenden Keratopathie und gleichzeitig nekrotisierenden bilateralen pulmonalen Herden ist jedoch bislang nicht beschrieben. Anhand der vorliegenden Krankengeschichte wird der ungewöhnliche klinisch-diagnostische Verlauf eines EED assoziiert mit bislang nicht beschriebenen nekrotisierenden pulmonalen Herden und einer nekrotisierenden Keratopathie diskutiert. Zur Diagnosefindung war die interdisziplinäre Zusammenarbeit mehrerer Fachgruppen und eine kritische abwägende Gewichtung von Klinik und Dermatohistologie erforderlich.

Abstract

Erythema elevatum et diutinum (EED) is subsumed in the group of neutrophilic dermatoses. Histological features display a leucocytoclastic vasculitis in early stages and concentric fibrosis in late stages of the disease. Associations to necrotizing pulmonary infiltrates or oculopathies are known. Co-incidence of an EED with necrotizing keratopathia and necrotizing bilateral pulmonary lesions has not been described yet.

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