Zur Problematik der perinatalen Blutungsübel

Zusammenfassung

Die perinatalen Blutungsübel stellen weder in klinischer, noch ätiologischer, noch pathogenetischer Hinsicht eine Einheit dar. Klinisch kommen nahezu alle bekannten Blutungsformen vor, wie Hautblutungen (Petechien, Ekchymosen, Suffusionen, Hämatome), Schleimhautblutungen (Melaena, Hämatemesis), Organblutungen (Leber-, Milz-, Nieren-, Nebennieren-, Lungenblutungen), Kopfblutungen (intrakranielle Blutungen, Kephalhämatome), Genitalblutungen und Nabelblutungen. Von größter Bedeutung sind die intrakraniellen Blutungen. Als Todesursache spielen sie bei ausgetragenen und erst recht bei frühgeborenen Kindern eine überragende Rolle. Ätiologisch sind bestimmte mütterliche Erkrankungen (Eklampsie, schwere Anämie, schwere Infektionen, Immun-Thrombozytopenien), bestimmte Geburtsstörungen (metrische Diskrepanzen, abnorme Lagen, verzögerte Geburt, Zangengeburt, Vakuumextraktion, Kaiserschnitt, vorzeitiger Blasensprung, Nabelschnurumschlingung) und bestimmte kindliche Erkrankungen (fetale Blutungen, idiopathisches Atemnotsyndrom, Aspiration, Unreife, Überreife, Morbus haemolyticus neonatorum, kongenitale Vitien) anzuschuldigen. Die ursächlichen Schäden wirken wahrscheinlich hauptsächlich über einen O₂-Mangel auf den kindlichen Organismus ein. Vermutlich werden auf diese Weise die Leber als Bildungsstätte der Gerinnungsfaktoren, das Knochenmark als Bildungsstätte der Thrombozyten und die Blutgefäße beeinträchtigt. Die Folge sind mehr oder weniger schwere Störungen der verschiedenen Blutstillungsfaktoren. Am häufigsten und nachdrücklichsten scheint die Blutgerinnung betroffen zu werden. Es kann zu Veränderungen jedes Gerinnungsfaktors kommen, und zwar zur Aktivitätsminderung der fördernden Faktoren und zur Aktivitätssteigerung hemmender Faktoren. Gelegentlich weisen die betroffenen Neugeborenen eine völlige Ungerinnbarkeit des Blutes auf.

Summary

The diversity of aetiological and pathogenetic factors in perinatal bleeding disorders is stressed and various clinical features discussed, in particular intracranial haemorrhage as the most important cause of death in mature and especially premature infants. Various maternal diseases which play an aetiological role and factors of importance during delivery are listed and discussed, as well as the role of certain children's diseases. The ultimate cause is probably an oxygen deficiency and its effects on the infantile organism. In this way, the liver as the site of formation of the clotting factors, bone marrow as the site of thrombocyte production and blood vessels are affected. The result is a more or less severe disorder of various blood clotting factors. Blood clotting is most frequently and most markedly affected. There may be changes in every clotting factor, both inhibiting and accelerating ones. Occasionally there may be complete failure of clot formation.

Resumen

Acerca de la problemática de las afecciones hemorrágicas perinatales

Las enfermedades hemorrágicas perinatales no representan una entidad clínica, ni etiológica ni patogenética. Clínicamente se dan todas las formas conocidas de hemorragias, como hemorragias cutáneas (petequias, equimosis, sufusiones, hematomas), de mucosas (melena, hematemesis), de órganos (hepáticas, de bazo, renales, suprarrenales, pulmonares), de cabeza (hemorragias intracraneales, hematomas encefálicos), de genitales y onfalorragias. De máxima importancia son las hemorragias intracraneales. Como causa de muerte juegan éstas un papel dominante en niños extraidos y sobre todo en prematuros. Etiológicamente se pueden atribuir a determinadas enfermedades de la madre (eclampsia, anemia e infecciones graves, inmunotrombocitopenias), a determinados trastornos del parto (discrepancias métricas, presentaciones anormales, parto prolongado, parto por fórceps, vacuoextractor, cesárea, rotura artificial precoz de la bolsa de las aguas, circulación del cordón umbilical) y a determinadas enfermedades del niño (hemorragias fetales, síndrome disnéico idiopático, aspiración, inmadurez, demasiada madurez, morbus hemoliticus neonatorum, vicios congénitos). Es probable que las lesiones etiológicas influyan principalmente sobre un déficit de O₂ en el organismo infantil. Es presumible que, de este modo, se perjudiquen el hígado, como lugar en que se forman los factores de coagulación, la médula ósea, como lugar en que se originan los trombocitos, y los vasos sanguíneos. Como resultado aparecen alteraciones más o menos graves de los diferentes factores de hemostasia. La coagulación de la sangre es la que parece ser afectada más frecuente y acentuadamente. Pueden sobrevenir alteraciones de cada uno de los factores de la coagulación, y, ciertamente, de la disminución de actividad de los factores estimuladores y aumento de activitad de los inhibidores. Los recién nacidos afectados muestran, ocasionalmente, una completa incoagulabilidad de la sangre.