Zusammenfassung
Es wird über zwei Geschwisterpaare mit infantilem nephrotischem Syndrom berichtet. Die beiden Kinder der ersteh Familie starben mit zehn (keine Sektion) bzw. zwölf Monaten an den Zeichen der Urämie. Histologisch fand sich bei dem zweiten Kind eine schwere chronische axial-proliferative und sklerosierende Glomerulonephritis mit zystischer Tubuluserweiterung. Das erste Kind der zweiten Familie starb mit elf Monaten nach zweimonatiger Krankheitsdauer (keine Sektion), das zweite mit 211/12 Jahren an den Folgen einer Lungenembolie bei Thrombose der Vena cava caudalis und der rechten Nierenvene. Im Verlauf der Erkrankung waren zu der ursprünglich reinen Nephrose deutliche nephritische Zeichen hinzugetreten. Histologisch fand sich eine chronische fokale axial-proliferative Glomerulonephritis ohne zystische Tubuluserweiterung. Bei der Erörterung der formalen Pathogenese des infantilen nephrotischen Syndroms wird besonders auf die Rolle der Glomerulonephritis hingewiesen, die dem nephrotischen Syndrom vorausgehen muß, sich meist nur pathologisch-anatomisch nachweisen läßt und nur bei älteren Kindern als sogenannte Nephrose-Nephritis klinisch manifest wird.
Summary
Cases of the nephrotic syndrome in two sets of two siblings are reported. Two siblings died at ten months (no necropsy) and at 12 months, respectively, both in uraemia. In the latter child there was necropsy, revealed severe chronic axial-proliferative and sclerosing glomerulonephritis with cystic tubular dilatation in the second child. The first child of the second family died at 11 months after having been ill for two months (no necropsy), the second at 2 years 11 months of pulmonary embolism after thrombosis of the inferior vena cava and right renal vein. In the course of the illness there had been definite nephrotic signs in addition to the purely nephrotic ones present from onset. Here, too, there was chronic focal axial-proliferative glomerulonephritis, but without cystic tubular dilatation. The role of glomerulonephritis and the pathogenesis of infantile nephrotic syndrome is discussed. However, although glomerulonephritis must precede the nephrotic syndrome, it is usually only demonstrated at necropsy. Only in older children does it become clinically manifest as so-called nephrosis-nephritis.
Resumen
Sobre el síndrome nefrótico infantil en la glomerulonefritis congénita
Se informa sobre dos pares de hermanos con síndrome nefrótico infantil. Los dos niños de la primera familia fallecieron a los 10 y 12 meses (sin autopsia) bajo los signos clínicos de una uremia. Histológicamente se encontró en el segundo niño una grave glomerulonefritis crónica esclerosante y axialmente proliferativa con ensanchamiento cístico de los túbulos. El primer niño de la segunda familia falleció, a los 11 meses de edad, tras dos meses de enfermedad (sin autopsia); el segundo con 211/12 años a consecuencia de una embolia pulmonar con trombosis de la vena cava inferior y de la vena renal derecha: A la primitiva nefrosis pura se añadieron, durante la evolución patológica, signos característicos de una nefritis. Histológicamente se encontró una glomerulonefritis crónica focal axialmente proliferativa sin ensanchamiento cístico de los túbulos. En la discusión de la patogénesis formal del síndrome nefrótico infantil se señala principalmente el papel de la glomerulonefritis, que tiene que preceder al síndrome nefrótico, se puede comprobar en la mayoría de los casos sólo anatomopatológicamente y sólo se manifiesta en niños mayores bajo el nombre de nefritis-nefrosis.
