Zusammenfassung
Die Diagnose eines von-Willebrand-Syndroms kann mit einer gezielten Auswahl von routinemäßig
leicht ausführbaren gerinnungsanalytischen Tests gestellt werden; dies ist für die
Therapie akuter Blutungen oder zur Vorbeugung operativer Blutungen wichtig. In Untersuchungen
an 36 Patienten, die bis auf eine Ausnahme an milden Formen des von-Willebrand-Syndroms
litten, ergab sich eine signifikante Verlängerung der Reaktionszeit des Thrombelastogramms
von 210 ± 33% auf 270 ± 69% (P < 0,001) sowie der partiellen Thromboplastinzeit von
43 ± 3 s auf 54 ± 9 s (P < 0,001). Entsprechend war die Faktor-VIII-Aktivität gegenüber dem Normwert von 127
± 51% auf 51 ± 12% signifikant vermindert (P < 0,001). Die anderen plasmatischen Faktoren und die Thrombozytenzahl lagen im Normbereich.
Auf einen thrombozytären Defekt weisen die pathologischen Veränderungen der Geschwindigkeit
des Gerinnselaufbaus (k-Zeit) von 162 ± 39% auf 341 ± 121% (P < 0,001) und der maximalen Thrombelastizität von 121 ± 16% auf 75 ± 22% (P < 0,001) sowie die deutliche Verminderung der Thrombozytenfaktor-3-Freisetzung von
122 ± 59% auf 23 ± 16% (P < 0,001) hin. Eine Verlängerung der Blutungszeit, durchschnittlich von 162 ± 41 s
auf 204 ± 128 s (P < 0,05), war nicht regelmäßig festzustellen. Neuere immunologische Methoden der Faktor-VIII-Bestimmung
und des Faktor-VIII-assoziierten Proteins sowie spezielle Plättchenfunktionstests
geben weitere Aufschlüsse über die Pathogenese des Blutungsleidens, ihre oft aufwendige
Ausführung bleibt allerdings Speziallaboratorien vorbehalten.
Summary
The diagnosis of von Willebrand's disease can be made by a selected series of easily
performed clotting tests. A study of 36 patients with the disease (all but one with
a mild form) revealed a significantly increased reaction time in the thrombelastogram
from 210 ± 33% to 270 ± 69% (P < 0.001), and of the partial thromboplastin time from 43 ± 3 s to 54 ± 9 s (P < 0.001). Factor VIII activity was correspondingly significantly reduced from normal
(127 ± 51%) to 51 ± 12% (P < 0.001). Other plasma factors and platelet counts were within normal limits. A platelet
defect was indicated by an abnormal change in the speed of clot formation (k-time)
from 162 ± 39% to 341 ± 121% (P < 0.001), maximal thrombelasticity from 121 ± 16% to 75 ± 22% (P < 0.001), and marked reduction in platelet-factor 3 liberation from 122 ± 59% to
23 ± 16%) (P < 0.001). An increase in bleeding time, from 162 ± 41 s to 204 ± 128 s (P < 0.05), was not always present. Recently introduced immunological methods for determining
factor VIII and factor VIII-associated protein, as well as special platelet-function
tests, give further information on the pathogenesis of the bleeding disease, but their
complexity restricts them to special laboratories.
