Persistent Cyanosis in a 4 Month Old Infant with Severe Pneumonia and Haemoglobin M

Abstract

M haemoglobinaemia is a rare cause of persistant cyanosis. We report a four months old infant who suffered from severe pneumonia and respiratory distress syndrome. After return of normal respiration, cyanosis persisted. Oxygen saturation on pulse oximetry never exceeded 85%. Finally, we succeeded in isolating a haemoglobin M Saskatoon. HbM Saskatoon is normally a harmless variant. However, in conjunction with severe pneumonia, we assume that it did not only affect clinical evaluation, but also exacerbated pneumonia by reducing the oxygen binding capacity.

Zusammenfassung

HbM-Hämoglobinopathien sind seltene Ursachen einer persistierenden Zyanose. Wir berichten den Fall eines vier Monate alten Säuglings mit schwerer Pneumonie und respiratorischem Versagen. Nach Ausheilen der Infektion und Normalisierung der Respiration blieb eine zentrale Zyanose bestehen, die pulsoxymetrisch gemessene Sauerstoffsättigung überschritt nicht 85%. Hämoglobin M Saskatoon hat primär keinen Krankheitswert. Im vorliegenden Fall hat es nicht nur die klinische Beurteilung beeinflusst, sondern auch durch die Reduktion der Sauerstoffkapazität den Krankheitsverlauf aggraviert.

Key words

Haemoglobin M Saskatoon - methaemoglobinaemia - persisting cyanosis

Schlüsselwörter

Hämoglobin M Saskatoon - Methämoglobinämie - persistierende Zyanose

References

• 1 Haymond S, Cariappa R, Eby CS. et al . Laboratory assessment of oxygenation in methemoglobinemia.  Clinical Chemistry. 2005;  51 434-444
• 2 Hengst M, Häusler M, Honnef D. et al . Infektionen mit dem humanen Bocavirus (hBoV): Eine wichtige Ursache schwerer viraler Atemwegsinfektionen im frühen Kindesalter.  Klin Padiatr. 2008;  220 296-301
• 3 Hoehn T, Krause MF, Bührer C. Meta-analysis of inhaled nitric oxide in premature infants: an update.  Klin Padiatr. 2006;  218 57-61
• 4 Hörlein H, Weber G. Über chronische Methämoglobinämie und eine neue Modifikation des Methämoglobins.  Dtsch med Wschr. 1948;  73 476
• 5 Kedar PS, Nadkarni AH, Phanasgoankar S. et al . Congenital methemoglobinemia caused by Hb-M Ratnagiri (beta63CAT→TAT, His→Tyr) in an Indian family.  Am J Hematol. 2005;  79 168-170
• 6 Kleihauer E, Kohne E, Kulozik AE. Anomale Hämoglobine und Thalassämie-Syndrome – Grundlagen und Klinik. Ecomed Verlagsgesellschaft, Landsberg 1996
• 7 Kohne E, Große HP, Versmold H, Kley HP, Kleihauer E. HbM Erlangen: α₂β₂ ⁶³ (E7) Tyr – Eine neue Mutation mit Hämolyse und Diaphorasemangel.  Z Kinderheilk. 1975;  120 69-78
• 8 Meyer TA, Warner BW. Extracorporeal life support for the treatment of viral pneumonia: collective experience from the ELSO registry.  J Pediatr Surg.. 1997;  32 232-236
• 9 Schauer U, Ihorst G, Rohwedder A. et al . Evaluation von Antigen-Schnelltests zum Nachweis von Respiratory-Syncytial-Virus-Infektionen im Kindesalter.  Klin Padiatr. 2007;  219 212-216
• 10 Stucke AG, Riess ML, Connolly LA. Hemoglobin M (Milwaukee) affects arterial oxygen saturation and makes pulse oximetry unreliable.  Anesthesiology. 2006;  104 887-888
• 11 Suryantoro P, Takeshima Y, Haryanto A. et al . C to T transition at the first nucleotide of codon 63 of the β-globin gene corresponding to haemoglobin M-Saskatoon in an Indonesian boy.  Jpn J Human Genet. 1995;  40 195-201
• 12 Ulloa-Gutierrez R, Skippen P, Synnes A. et al . Life-threatening human metapneumovirus pneumonia requiring extracorporeal membrane oxygenation in a preterm infant.  Pediatrics. 2004;  114 e517-e519
• 13 Wasem S, Weichert S, Walther S. et al . Lower respiratory tract disease in children: Constant Pathogens – Constant Management?.  Klin Padiatr. 2008;  220 291-295
• 14 Wilkesmann A, Schildgen O, Eis-Hübinger AM. et al . Das humane Metapneumovirus als Erreger von Atemwegsinfektionen bei hospitalisierten Kindern – eine Übersicht.  Klin Padiatr. 2007;  219 58-65

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