Disseminiertes fibroleimyomatöses Hamartom der Lunge

Einleitung: Die Differentialdiagnosen bei disseminierten pulmonalen Rundherden sind vielfältig. Das fibroleimyomatöse Hamartom (früher: benignes metastasierendes Leiomyom) ist ein extrem seltener Progesteron- und Östrogenrezeptor-positiver Tumor, der sich 4–10 Jahre nach Entfernung von Leiomyomen gewöhnlich in der Lunge manifestiert. Es wird eine perioperative hämatogene Dissimination vermutet. Der Verlauf reicht von einer chronischen asymptomatischen Erkrankung über eine geringe Beeinträchtigung der pulmonalen Funktion bis hin zur raschen Progredienz mit respiratorischer Insuffizienz.

Kasuistik: Bei einer 43-jähr. Patn war im Rahmen einer Raynaud-Symptomatik eine beidseitige unterfeldbetonte pulmonale Beherdung aufgefallen und thorakoskopisch o.g. Diagnose gesichert worden. Die empfohlene antihormonelle Therapie wurde von der Patientin damals bei Beschwerdefreiheit nicht gewünscht. 5 Jahre nach Erstdiagnose war der Befund stabil. Aktuell besteht eine Progredienz der Raynaud-Symptomatik bei unveränderter pulmonaler Beschwerdefreiheit. CT-morphologisch zeigt sich jedoch eine deutliche Progredienz der pulmonalen Rundherde.

Diskussion: Die Prognose hängt wesentlich vom histologischen Hormonrezeptorstatus und vom Östrogenstatus der Patientin ab. Nach der Menopause sind Spontanremissionen oder ein Sistieren der Erkrankung möglich, wohingegen progrediente Verläufe für prämenopausale Frauen beschrieben wurden. Eine Therapieoption ist die Resektion bei begrenzter Zahl und ausreichender Größe der Herde. Bei progredientem Krankheitsverlauf sollte ein Östrogen-Entzug angestrebt werden. Eine zytotoxische Therapie, z.B. mit Ifosfamid, hat bisher wenig Erfolge gezeigt. Wegen der disseminierten Verteilung ist bei unserer Patientin eine Resektion nicht möglich. Bei der prämenopausalen Patientin wurde deshalb eine Therapie mit Medroxyprogesteron eingeleitet. Bei einem weiteren Progress wäre eine Therapie mit einem LHRH-Analogon zur kompletten Ausschaltung der Östrogenwirkung indiziert. Es bleibt abzuwarten, ob sich auch die Raynaud-Symptomatik bessert, der ebenfalls ein hormonabhängiger Verlauf zugeschrieben wird.