Alveolarproteinose – Zufallsbefund eines seltenen Erkrankungsbildes

Die beiläufige Angabe von progredienter Belastungsdyspnoe bei einem 44-jährigen Mann im Rahmen einer unfallchirurgischen Vorstellung führte bei ausgeprägten, zentral betonten Infil-traten zum Verdacht auf Vorliegen einer alveolär-interstitiellen Lungenerkrankung. Über das röntgenologisch deskriptive Bild eines Schmetterlingsödems bestand die Verdachtsdiagnose einer alveolären Proteinose. Das CT-morphologische Milchglasmuster mit einem ausgepräg-ten und nahezu pathognomonischen „crazy paving“ ergänzte die Diagnostik bei bereits bron-choskopisch bestätigter Diagnose einer Alveolarproteinose. Hier zeigte die makroskopische Inspektion des Aspirats eine trübe, lehmfarbene Spülflüssigkeit mit Sedimentation und schau-migem Überstand. Zytologisch war das zellarme, mukoid imponierende Proteinmaterial kräf-tig PAS-positiv.

Bei der Abklärung der Ursachen fand sich kein Anhalt für eine sekundäre Form der Alveolar-proteinose. Der mehrfache Nachweis von Staphylokokkus aureus in der BAL ist als sekundäre Infektion zu werten. Der indirekte Nachweis von GM-CSF-Autoantikörpern bestätigt die pri-mär adulte Form einer alveolären Proteinose. Die hierbei typische Bildung von Autoantikör-pern gegen GM-CSF führt über einen gestörten Surfactantmetabolismus zur Akkumulation dieses Phospholipids. Mit einer Inzidenz von 1/1000000 ist es ein seltenes Erkrankungsbild. Das resultierende alveoläre Füllungssyndrom bedingt die respiratorische Insuffizienz. Betrof-fen sind insbesondere Erwachsene zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Behandlungsmethode der Wahl ist die seitengetrennte und zumeist mehrfache therapeutische „Waschung“ der Lunge. Wir führten wiederholt solche Lavagen der Lunge, seitengetrennt in Narkose über Doppellumentubus mittels „Ambu-BAL“, durch. Einfluss auf die Häufigkeit der notwendigen Lavagen hat der Raucherstatus.

Bemerkenswert an diesem Fall war die Diskrepanz der Klinik mit ausgeprägter Hypoxämie, Zyanose, Ruhedsypnoe und lungenfunktionsanalytischer Restriktion, einschließlich schwergradiger Diffusionsstörung, zum subjektiven Beschwerdebild.