Zusammenfassung
Es wird über 10 Patienten aus einem Krankengut von 843 Fällen mit Fallot'scher Tetralogie
und gleichzeitigem Fehlen eines Pulmonalisastes berichtet. Diese zusätzliche Anomalie
war in 7 Fällen auf eine angeborene Aplasie, in 3 Fällen auf einen sekundären Verschluß
nach system-pulmonaler Anastomose zurückzuführen.
Als Therapie dieses an sich seltenen Vitiums eignen sich nach allgemeinen und auch
unseren Erfahrungen, abhängig vom Alter des Patienten und individuellen anatomischen
Gegebenheiten, in erster Linie Palliativ-operationen. Nur in seltenen Fällen mit annehmbaren
pathologisch-anatomischen Verhältnissen wird die Korrektur des Vitiums unter Wiederherstellung
einer Verbindung zwischen rechtem Ventrikel und betroffener Lunge angezeigt sein.
Im Hinblick auf die immer bestehende Gefahr der Entwicklung einer pulmonalen Hypertonie
kann nur ausnahmsweise auf eine Rekon-struktion des verschlossenen oder nicht angelegten
Pulmonalisastes verzichtet werden.
Summary
Among 843 patients with Tetralogy of Fallot, 10 showed unilateral absence of a pulmonary
artery. In 7 cases the cause was congenital aplasia, whereas thrombosis of one of
the pulmonary arteries following systemic-pulmonary anastomosis was the cause in the
remaining 3 patients.
According to the reports of other authors and to our own experiences, this rare malformation
is treated best with palliative operations, the technique depending on the patient's
age and on the individual anatomical condition. Only in very few cases with an acceptable
pathologic anatomy there will be a reasonable chance for successful repair with reconstruction
of the continuity from the right ventricle to the affected lung. However, if complete
repair is performed, reconstruction of the absent pulmonary artery usually will be
necessary for avoidance of pulmonary hypertension of the contralateral lung.
Keywords:
Tetralogy of Fallot - Unilateral absence of a pulmonary artery - Pulmonary hypertension
