Zweckmäßige Verfahren für die Diagnose und Therapie des Hydrocephalus im Kindesalter[1]: (Übersicht über die gebräuchlichsten Methoden und ihre Ergebnisse)

ZUSAMMENFASSUNG

Der Hydrocephalus des Säuglings- und Kleinkindesalters ist in seiner Genese oft nicht sicher zu klären, die diagnostischen Untersuchungsverfahren sind mit Unsicherheitsfaktoren belastet, der Krankheitsverlauf leider häufig nicht entscheidend zu beeinflussen. Im Hinblick auf die Bedürfnisse der Praxis wird eine kritische Auswahl der wichtigsten neueren Arbeiten und der zweckmäßigen Verfahren für seine Behandlung zusammengestellt. Liquorüberproduktion, Störungen der Passage oder mangelhafte Resorption sind die wichtigsten pathoplastischen Faktoren eines Hydrocephalus. Auch die neueren Arbeiten stellen heraus, daß die Hauptproduktion des Liquors in den Ventrikelplexus, die Resorption praktisch ausschließlich im Subarachnoidalraum, vor allem über der basalen Großhirnfläche stattfindet. Zur Klärung der primären Ursache und zur Unterscheidung, ob es sich um einen offenen oder einen Verschlußhydrocephalus handelt, sind zuerst die diagnostischen Untersuchungen unter genauer Beachtung der Symptomatologie durchzuführen. Dazu dient vor allem die Luftfüllung, die uns über den Ort einer eventuellen Obstruktion Auskunft gibt, die aber auch zusammen mit wiederholten Entlastungspunktionen bei entzündlichen Hydrocephali bereits einen therapeutischen Effekt hat. Die verschiedenen Farbstoffproben erlauben - neben der Diagnose eines Verschlusses - beim offenen Hydrocephalus eine Beurteilung der produzierten Liquormenge und der Resorptionsfähigkeit. Die radioaktiven Isotopen in Tracerdosen haben mehr Wert für das Studium der Permeabilitätsverhältnisse an der Blut-Liquorschranke als für die Klärung der Hydrocephalusart. Ihre Anwendbarkeit ist wegen möglicher Strahlenschädigungen der Kleinkinder beschränkt. Weitere Aufschlüsse über die Hydrocephalusform geben uns Doppelpunktionen der Ventrikel und des Lumbairaumes mit Beobachtung der Liquorbewegung bei Veränderungen aus der Horizontallage des Patienten.

Therapeutisch ist es unsere Aufgabe, den überproduzierten Liquor zu verringern oder den abgeschlossenen Liquor seinen natürlichen Resorptionsräumen zuzuführen. Unphysiologischer, aber in manchen Fällen zur Behebung eines akuten Notstandes unumgänglich, sind palliative Liquorableitungen durch Drainage nach außen, in Körperorgane mit direkter Ausscheidung oder in extraarachnoidale Ersatz-Resorptionsstätten des Organismus. Sind akute Entzündungen oder Hyperplasien der Plexus Ursache für die übermäßige Liquorproduktion, so müssen sie beseitigt werden. Häufig aber ist durch die langbestehende Übersekretion auch die freie Passage eingeschränkt oder die Funktionstüchtigkeit der Resorptionsräume vermindert. Exstirpationen oder Koagulationen des venösen Plexus in einem oder beiden Ventrikeln scheinen das physiologischste Verfahren zur Verminderung der übermäßigen Hirnwasserproduktion zu sein. Ausscheidungen des Liquors in den Nasen-Rachenraum durch direkte Schlauchverbindungen zwischen Ventrikel und Mastoid, durch Verbindungen zwischen dem Lumbairaum oder der Ventrikel mit dem Ureter und der Blase haben häufig einen günstigen, leider aber meist nicht ganz störungsfreien Effekt. Dauerausscheidungen nach außen sollten nur unter Verwendung eines Gerätes zur genauen Druck- und Ausscheidungskontrolle angewandt und nur für beschränkte Zeit zur Behebung akuter Überproduktionen eingesetzt werden. Die verschiedenen Verfahren der Liquorableitung in Ersatzresorptionsräume werden im einzelnen hinsichtlich ihrer technischen Durchführung und ihres Wertes für die einzelnen Hydrocephalusfälle eingehend besprochen. Am gebräuchlichsten sind heute noch Ableitungen in das orbitale Fettgewebe, in die Venen des Hirns und des Schädels, in den Peritonealraum, seltener auch in den Pleuralraum. Bei all diesen Ableitverfahren ist hinderlich, daß die Resorption in diesen Organen nur relativ kurzfristig funktioniert. Mit technischen Schwierigkeiten ist bei den langen und sich leicht verstopfenden Schlauchverbindungen zu rechnen.

Beim tatsächlichen oder funktioneilen Verschluß, vor allem bei den sehr häufigen Stenosen des Aquäduktes und den dysgenetischen Fehlbildungen im Bereich der hinteren Schädelgrube sind eine direkte Beseitigung der Obstruktionsursache (Aquäduktdrainagen), Verbindungen des 3. Ventrikels mit den peripheren Hirnwasserräumen (Ventrikulostomien) oder Umgehungsdrainagen zwischen den Ventrikeln und der großen Hinterhauptszisterne (Ventrikulo-Cisternostomien) in ihren verschiedenen Modifikationen je nach Lage des Falles angezeigt. Konservative Behandlungsmethoden des Hydrocephalus durch Medikamente sind höchstens vorübergehend, durch Röntgenbestrahlung oder spezielle Farbstoffe nur in seltenen Fällen unter strikter Beachtung des Verlaufs möglich.

Nach den seitherigen Verlaufs- und Erfolgsstatistiken ist die Erfolgsquote bei den Hydrocephalusbehandlungen des Kleinkindesalters auf längere Dauer gesehen wenig günstig. Um diese Verhältnisse zu bessern, werden einige Behandlungsrichtlinien zusammengestellt. Sie sollen ein möglichst frühzeitiges optimales Vorgehen, die Auswahl eines adäquaten Eingriffes erleichtern und Richtlinien für die jeweiligen Hydrocephalusformen und Verlaufsbeobachtungen geben.

RESUME

La genèse de l'hydrocéphalie du nourrisson et de l'enfant en bas age est souvent difficile à saisir, les techniques diagnostiques sont grevées de facteurs d'incertitude et l'évolution de l'affection n'est malheureusement souvent pas influençable. L'auteur fait, en ce qui la concerne, une revue des travaux récents les plus importants et des procédés thérapeutiques les plus efficaces. Une sécrétion exagérée du liquide céphalo-rachidien, une gêne de son écoulement ou une résorption insuffisante en sont les facteurs pathogéniques les plus courants. Les dernières recherches n'ont pu que confirmer que la source principale du liquide céphalo-rachidien se trouve dans les plexus choroïdiens et que sa résorption se fait presque exclusivement dans les espaces sous-arachnoïdiens et surtout à la surface des hémisphères cérébraux. Pour déterminer la cause de l'hydrocéphalie et pour juger si elle est communicante ou non, il faut effectuer certains examens, dont les résultats doivent être relevés avec beaucoup de soin. Parmi ceux-ci il faut citer avant tout l'injection d'air qui, en plus des renseignements qu'elle nous donne sur la localisation d'une obstruction éventuelle, a un effet thérapeutique bienfaisant sur l'hydrocéphalie d'origine inflammatoire à condition de répéter les ponctions évacuatrices. Les diverses épreuves aux colorants donnent – outre le diagnostic d'une obstruction - des indications sur les quantités de liquide sécrété et résorbé en cas d'hydrocéphalie communicante. Les isotopes radioactifs à doses traçantes ont plus d'importance pour l'étude de la perméabilité de la barrière hémo-encéphalique que pour la détermination du type de l'hydrocéphalie. Leur emploi est limité chez le jeune enfant à cause des dommages dûs aux rayons. D'autres renseignements nous sont donnés après ponctions simultanées ventriculaires et lombaires, par l'observation du mouvement liquidien lors du passage de l'horizontal à la verticale.

La tendance thérapeutique consiste en une réduction de l'hyperproduction liquidienne ou en une reconduction du liquide, en cas d'obstruction, vers son lieu de résorption naturel. Des techniques contraires à la physiologie, mais nécessitées dans certains cas pour le soulagement d'un état d'urgence, sont destinées à faire des drainages du liquide soit vers l'extérieur, soit vers des organes à excrétion externe, soit encore vers des cavités extraarachnoïdiennes de l'organisme susceptibles de le résorber. Les plexus doivent être supprimés si leur hypertrophie ou des états inflammatoires aigus sont la cause d'une hyperproduction liquidienne. Une sécrétion exagérée évoluant de longue date peut être la cause d'une difficulté de l'écoulement et d'une réduction de la capacité de résorption des espaces préposés à cette fonction. L'extirpation des plexus choroïdiens d'un ventricule ou des deux semble être le procédé le plus physiologique pour diminuer l'excès de production liquidienne. Les dérivations par voie mastoïdienne ou urétérale, sont suivies souvent d'effets favorables entachées de complications dans la plupart des cas. Des dérivations externes ne devraient être effectuées qu'à l'aide d'un appareillage permettant le contrôle de la pression et de l'excrétion liquidienne et seulement pour le temps nécessaire à la neutralisation d'hypersécrétions aiguës. Les différents procédés de dérivation vers des espaces de résorption de remplacement sont décrits dans le détail tant en ce qui concerne leur réalisation technique que leur valeur pour les cas particuliers d'hydrocéphalie. Les dérivations les plus couramment utilisées encore aujourd'hui sont celles vers le tissu graisseux de l'orbite, les veines du cerveau et du crâne, le péritoine et plus rarement vers la plèvre. Le fait que tous ces organes n'assurent la résorption que pour un temps constitue un désavantage qui reste attaché à ces procédés. Il faut compter aussi avec des difficultés techniques du fait de la longueur et de la tendance à l'obstruction des tubes.

En cas d'obstructions anatomiques ou fonctionnelles de l'acqueduc, en particulier de la sthénose très fréquente, et lors de malformations congénitales de la fosse postérieure il y a lieu soit d'éliminer la cause de l'obstruction, (draînage de l'acqueduc) soit, suivant les cas d'établir une communication entre le 3ème ventricule et le système cysternal (ventriculostomie) ou entre les ventricules latéraux et la citerne occipitale (ventriculocisternostomie). La thérapeutique conservative de l'hydrocéphalie par des médicaments ne peut être que provisoire, celle par irradiation aux rayons X ou par certains colorants n'est possible qu'en certains cas rares sous réserve d'une observation stricte de l'évolution.

A en juger d'après les statistiques passées portant sur l'évolution et les succès thérapeutiques, les résultats favorables du traitement de l'hydrocéphalie dans le bas age sont plutôt rares. Quelques lignes générales d'ordre thérapeutique sont proposées pour les améliorer. Elles tendent à hâter un traitement précoce le mieux choisi, à faciliter le choix d'une intervention adéquate, et consistent en quelques indications utiles sur les différentes formes d'hydrocéphalie et leur évolution.

SUMMARY

Often one cannot be sure of the pathogenesis of hydrocephalus in infants. The methods of diagnosis are full of “factors of uncertainty” and unfortunately, very often the course of the disease cannot be influenced. In view of the practical requirements, a critical selection of the most important recent papers and suitable methods of treatment are here presented.

Over-production of cerebrospinal fluid, obstruction of the pathways or deficient absorption are the most important pathological processes at work in hydrocephalus. Even the-more recent works establish that the chief production of cerebrospinal fluid is from the choroid plexuses of the ventricles, and the absorption practically exclusively in the subarachnoid spaces, mainly over the surface of the cerebral hemispheres. To elucidate the primary cause and to differentiate between a communicating or an obstructive hydrocephalus it is first necessary to carry out the diagnostic tests and to study the symptoms. Easily the most important investigation is ventriculography which gives the site of a possible obstruction, and, together with repeated punctures in inflammatory hydrocephalus may have a therapeutic effect.

The various dye tests permit-in addition to the diagnosis of an obstruction -the assessment of the fluid production and the ability to absorb it. Radio-active isotopes in tracer doses are of more value for studying the condition of permeability of the bio od-brain barrier than for determining the type of hydrocephalus. Their value is restricted on account of possible radiation damage in young children. Further information may be obtained by simultaneous puncture of ventricle and lumbar pond, with observation of the variations in fluid pressures on tilting the patient.

The aim of treatment is to diminish the production of cerebrospinal fluid if in excess, or to conduct the fluid to its natural spaces for absorption. Less physiological, but in many cases unavoidable in dealing with an acute emergency, are various drainage procedures in which the fluid is led to organs with direct excretion, or to substitute sites of absorption. Acute inflammation or hyperplasia of the plexus should be excluded as causes of over-production. Frequently however the free passage of fluid is limited as a result of longstanding hypersecretion, or the functional ability of the absorptive spaces is reduced. Extirpation or coagulation of the choroid plexus in one or both ventricles appears to be the most physiological method of reducing the excessive production of cerebrospinal fluid. Drainage of the fluid into the nasopharynx by tube from ventricle to mastoid, or by connection between lumbar pond or ventricles, and ureter and bladder have frequently a favourable, but unfortunately not an entirely trouble-free, effect. Permanent external drainage should only be used with the help of an apparatus for the exact control of pressure and drainage, and only for a limited time to deal with acute over-production.

The various methods of fluid drainage are discussed in detail with regard to operative technique and their value, in particular cases of hydrocephalus. Methods most frequently used today are - drainage into orbital tissue, into the veins of the brain and skull, into the peritoneal and less commonly the pleural cavity. The trouble with all these methods is that absorption in these organs functions only for a short time, and one has to expect technical difficulties with these long and easily obstructed drainage tubes.

In actual or functional obstruction, and above all in the very frequent aqueduct stenosis and congenital abnormalities in the posterior fossa, they advise a direct removal of the cause of the obstruction (aqueduct drainage), opening the third ventricle into the subarachnoid spaces (ventriculostomy) or shunting the fluid from the ventricle to the posterior cisterns (ventriculo-cisternostomy) in its various modifications, according to the various circumstances of the case. Conservative (or medical) methods of treatment in rare cases are, at the best, of temporary value, using X-rays or special dye-stuffs under careful control.

According to the statistics the success in long-term follow-up is not very favourable. In order to improve this state of affairs various methods of treatment are collected and presented. It is hoped that they will make easier the selection of cases for early diagnosis and the choice of the best operative procedure.

RESUMEN

El hidrocéfalo de los lactantes y de los niños pequeños a menudo no es fàcil de aclarar en su origen, los sistemas diagnósticos de investigación están cargados de factores de inseguridad, el curso de la enfermedad desgraciadamente a menudo no se deja influir de una manera decisiva. En atención a las necesidades de la práctica se expone un conjunto de los trabajos nuevos más importantes y de los correspondientes procedimientos para su tratamiento. Sobreproducción de l.c.r., transtornos de los conductos o escasa reabsorción son los factores patoplásticos más importantes de un hidrocéfalo. También las nuevas investigaciones dan a conocer que la principal producción de líquido tiene lugar en los plexos ventriculares y la reabsorción prácticamente de una manera exclusiva en los espacios subaracnoideos, sobre todo en la superficie basal del cerebro. Para la aclaración de las primeras causas y para diferenciar si se trata de un hidrocéfalo abierto o cerrado, se han de llevar a cabo primeramente las investigaciones diagnósticas teniendo en cuenta exactamente la sintomatología. Para ello sirve, sobre todo, la introducción de aire, que nos informa sobre la localización de una posible obstrucción y que también juntamente con repetidas punciones descompresivas tiene en hidrocéfalos inflamatorios un efecto terapéutico. Las diferentes pruebas con colorantes permiten - junto al diagnóstico de una obstrucción - en caso de hidrocéfalos abiertos una apreciación de la cantidad de l.c.r. producida y de la capacidad de reabsorción. Los isótopos radioactivos en dosis tracer tienen más valor para el estudio de las circunstancias de permeabilidad en la barrera sangre-liquor que para la aclaración de la clase de hidrocéfalo. Su utilización está limitada en los niños pequeños a causa de posibles perjuicios ocasionados por la radioactividad. Otras indicaciones sobre la clase de hidrocéfalo nos las dan punciones dobles del ventrículo y del espacio lumbar observando el movimiento del líquido mediante cambios de la situación horizontal del paciente. Terapéuticamente nuestra misión es disminuir la sobreproducción de líquido o procurar la líquido cerrado su natural espacio de reabsorción. Antifisiológico, pero en muchos casos necesario para la supresión de un estado agudo es la creación de desagües paliativos mediante drenaje exterior, en órganos corporales con salida directa al exterior o en lugares de recambio o reabsorción extracoroidea. En caso de inflamación aguda o de hiperplasia de los plexos causantes de la sobreproducción de l.c.r., estos últimos deben ser extirpados. Frecuentemente, a través de la duradera supersecrección están obturados los conductos libres o disminuidas las posibilidades de funcionamiento de los espacios de reabsorción. Extirpaciones o coagulaciones de los plexos venosos en uno o en ambos ventrículos parecen ser el proceso fisiológico para la disminución de la exagerada producción de líquido celular. Desembocaduras del liquor en las fosas nasales a través de uniones tubulares directas entre ventrículo y mastoide, a través de uniones entre el espacio lumbar o del ventrículo con el ureter y la vejiga producen frecuentemente provechosos efectos, pero desgraciadamente la mayor parte de las veces no libre de molestias. Desagües duraderos hacia afuera solamente pueden ser llevados a cabo mediante la utilización de un aparato para el control exacto de la presión y de la salida y sólo durante un tiempo limitado para la supresión de una sobreproducción aguda. Los diferentes procedimientos de la desviación del liquor en los espacios de reabsorción se describen separadamente en atención a su técnica y a su valor en en los diferentes clases de hidrocéfalos. Los más utilizados son todavía hoy desagües en el tejido adiposo de la órbita, en las venas del cerebro y del cráneo, en el espacio peritoneal y más raras veces también en el espacio pleural. En todos estos procedimientos de desagüe es un inconveniente el hecho de que la reabsorción en estos órganos funciona sólo en un plazo relativamente corto. En las comunicaciones tubulares largas y atascadas se ha de contar con dificultades técnicas.

En oclusiones reales o funcionales, sobre todo en las tan frecuentes estenosis del acueducto y en las malformaciones congénitas en el territorio de la fosa craneal posterior están indicadas una extirpación directa de la causa obstructiva (drenaje del acueducto), uniones del tercer ventrículo con los espacios acuosos cerebrales periféricos (ventriculotomía) o drenaje envolvente entre el ventrículo y la gran cisterna principal posterior, (ventrículo-cisternotomía) en sus diferentes manifestaciones según la situación del caso. Métodos de tratamiento conservativos del hidrocéfalo a través de medicamentos son lo más provisionales, a través de radiaciones Roentgen o de colorantes especiales es posible solamente en casos raros y bajo observación continuada del curso.

Según las estadísitcas realizadas hasta hoy sobre la marcha y el éxito obtenido, el número de curaciones en el tratamiento del hidrocéfalo de los niños pequeños es a la larga poco satisfactorio. Para mejorar estas circunstancias se exponen conjuntamente unas orientaciones concretas de tratamiento. Ellas deben procurar el más posible, óptimo y prematuro procedimiento, facilitar le elección de un ataque adecuado y dar la dirección para las respectivas formas de hidrocéfalo así como de las observaciones acerca del curso.

1 Herrn Prof. Dr. M. Flesch-Thebesius zum 70. Geburtstag.

1 Herrn Prof. Dr. M. Flesch-Thebesius zum 70. Geburtstag.