L'envahissement tumoral de l'aquaeductus cerebri chez l'enfant, étude anatomo-clinique et thérapeutique

RÉSUMÉ

L'étude de pièces anatomiques (dont quatre exemples sont apportés dans ce travail) appartenant à des enfants porteurs d'une tumeur de la fosse postérieure et opérés, semble montrer que la cause de la mort, quelque soit l'intervention effectuée, est la conséquence de l'obturation de «l'aquaeductus cerebri» par un envahissement tumoral.

Lorsqu'en effet ce défilé est rétréci considérablement ou obturé, toute diminution de pression à l'une de ses extrémités entraîne une augmentation relative de la pression à l'autre extrémité. C'est ainsi que l'on verra se produire un engagement temporal bilatéral si l'on attaque directement la tumeur et une hernie du culmen dans le foramen de Pacchioni si l'on pratique une dérivation du liquide ventriculaire. Ces cônes de pression n'apparaissent évidemment pas si l'aqueduc est seulement coudé ou refoulé; on pourrait les éviter en pratiquant l'ablation de l'envahissement pédonculaire mais une telle approche est rarement compatible avec la vie.

Si l'on admet ces faits il devient capital de reconnaître cet envahissement. Cliniquement on y pensera en présence d'arguments cliniques évoquant un médulloblastome ou un pinéalome; on y songera aussi s'il existe des signes d'atteinte du tronc cérébral ou des troubles du comportement. Mais on ne pourra avoir la certitude de cet envahissement que par l'iodo-ventriculographie dont deux exemples sont donnés. Des causes d'erreur subsistent cependant quand l'envahissement n'est que partiel comme le montre une observation.

La conduite thérapeutique doit être différente selon ce que révèle l'iodo-ventriculographie sans tenir compte du diagnostic histologique que certains arguments cliniques laissent prévoir.

Lorsque l'aqueduc est simplement refoulé ou coudé, la tumeur doit être abordée directement en pratiquant au besoin une dérivation dans un premier temps si l'état général de l'enfant est précaire et l'hypertension très importante.

Lorsque l'aqueduc est envahi et plus ou moins obturé on se contentera de prescrire de la radiothérapie. Cette dernière sera faite en association avec un traitement médical dirigé contre l'œdème cellulaire et interstitiel et comprenant donc: sulfate de magnésie à 15% i.v., ACTH, post-hypophyse et Diamox.

Une telle attitude ne permet évidemment pas de modifier le pronostic des tumeurs malignes mais elle évite des déboires opératoires parfaitement inutiles.

SUMMARY

A study of anatomical specimens (of which four are described in this paper) relating to children who had been operated on for posterior fossa tumours seemed to show that the cause of death, whatever the type of intervention, was the result of obstruction of the aqueduct by tumour invasion.

When indeed these “narrows” are markedly constricted or obstructed, any reduction of pressure at one end will lead to a relative increase in pressure at the other end. For this reason if one makes a direct attack on the tumour a bilateral uncinate herniation may be produced, while if one carries out a diversion of the ventricular fluid this may result in an upward herniation of the cerebellum (culmen monticuli) into the tentorial hiatus. These pressure cones do not appear if the aqueduct is only angled or compressed; they may be avoided if one can remove the tumour invading the peduncles, but this step is rarely compatible with life.

If one accepts these facts, it will be of great value to recognise this invasion. Clinically it may be considered where the picture suggests a medulloblastoma or a pinealoma; one may also think of it if there are signs of involvement of the brain stem or disturbances of gait. But one can only be certain of this invasion by myodil ventriculography, of which two examples are given. Possibilities of error exist when the invasion is only partial, as is shown in one case.

The treatment of each case has to be decided according to what is shown by the myodil ventriculography, without taking any account of the histological possibilities which may be surmised from the clinical picture.

When the aqueduct is just compressed or angulated a direct attack can be made on the tumour, although if the general condition of the child is precarious and the intracranial pressure is very high, preliminary drainage may be practised.

When the aqueduct is invaded and more or less obstructed one is content to prescribe radiotherapy. This latter is done in association with a course of medical treatment directed at controlling the cellular and interstitial oedema. This consists of Magnesium Sulphate 15% intravenously, A.C.T.H., posterior pituitary and Diamox.

This policy probably does not influence the prognosis of these malignant tumours, but it avoids the disappointments of useless operations.

ZUSAMMENFASSUNG

Die in vorliegender Arbeit mitgeteilten anatomischen Befunde bei 4 Kindern, die wegen eines Tumors der hinteren Schädelgrube operiert worden waren, zeigen, daß, unabhängig von der Art des Eingriffs, als Todesursache ein tumorbedingter Aquäduktverschluß anzusehen ist.

Ist der Aquädukt erheblich eingeschränkt oder verschlossen, führt jede Druckentlastung an einem seiner Enden zu einer relativen Zunahme des Druckes am anderen Ende. So kommt es bei direktem Angehen des Tumors zur bilateralen Temporalhirneinklemmung in den Tentoriumschlitz und bei einem liquorableitenden Eingriff zur Einklemmung des Culmen in den Tentoriumschlitz. Ist der Aquädukt nur abgeknickt oder verlagert, treten diese Hirndruckzeichen offensichtlich nicht auf. Sie würden sich auch durch eine Resektion der vorspringenden Pedunkel vermeiden lassen, ein Vorgehen, das aber mit dem Leben nur selten vereinbar ist.

Im Hinblick auf diese anatomischen Gegebenheiten muß man sich immer die Möglichkeit einer cerebralen Massenverschiebung vor Augen halten. Klinisch sollte man hieran denken, wenn Anhaltspunkte für ein Medulloblastom oder ein Pinealom bestehen oder Zeichen einer Hirnstammaffektion bzw. Störungen der Verhaltensweise vorliegen. Sicher objektivieren läßt sich die Massenverschiebung nur durch die Jodoventrikulographie, wie zwei der mitgeteilten Beobachtungen zeigen. Aber auch hierbei sind Irrtümer möglich, wenn die Massenverschiebung nur partiell ist, wie eine weitere Beobachtung zeigt.

Das therapeutische Vorgehen hat sich jeweils nach dem ventrikulographischen Befund zu richten, ohne Berücksichtigung der mutmaßlichen histologischen Natur des Tumors.

Ist der Aquädukt nur verschoben oder abgeknickt, sollte man den Tumor direkt angehen. Bei schlechtem Allgemeinzustand des Kindes und erheblichem intrakraniellem Druck ist notfalls zuerst ein liquorableitender Eingriff durchzuführen.

Ist der Aquädukt dagegen verengt oder verschlossen, begnügt man sich mit der Bestrahlung. Diese wird durch die Osmotherapie des Hirnoedems ergänzt und besteht aus 15%igem Magnesiumsulfat i. v., ACTH, Hypophysenhinterlappenextrakt und Diamox.

Das beschriebene Vorgehen ändert nicht die Prognose der malignen Tumoren, vermeidet aber enttäuschende Operationsresultate.

RESUMEN

Los hallazgos anatómicos en cuatro niños que habían sido operados de un tumor en la fosa cerebral posterior y que se comunican en este trabajo, muestran que, independientemente de la clase de ataque, se ha de considerar un cierre del acueducto, ocasionado por un tumor, como causa de la muerte.

Si el acueducto está cerrado o limitado cada disminución de la presión en un extremo conduce a un aumento relativo en el otro extremo. Así sucede que en caso de ataque directo al tumor se presentan pinzamientos bilaterales del lóbulo temporal en la incisura tentorial y en caso de que se intente una desviación del líquido cetalorraquídeo, conduce a un pinza-miento del culmen en el agujero de Pacchioni. Si el acueducto sólo está acodado o desplazado no se presentan abiertamente estos signos de presión cerebral. También se podrían evitar mediante una resección del pedúnculo prominente, pero ésto es incompatible con la vida. En atención a estas circunstancias anatómicas se ha de tener siempre en cuenta la posibilidad de un desplazamiento cerebral masivo. Clínicamente se debe pensar en ésto cuando hay indicios de meduloblastoma o pinealoma o signos de afección del tallo cerebral. De una manera segura sólo se puede objetivar el desplazamiento cerebral mediante ventriculografía yodada, como muestran dos de las observaciones comunicadas. Aquí también son posibles errores cuando el desplazamiento cerebral sólo es parcial, como otra de las observaciones muestra. La terapéutica ha de llevarse a cabo en cada caso según los hallazgos ventriculográficos sin tener en cuenta la supuesta naturaleza histológica del tumor.

En el caso en que el acueducto sólo esté desplazado o acodado, se debe atacar directamente el tumor. En caso de mal estado general del niño o de presión intracraneal francamente elevada es necesario llevar a cabo primeramente una desviación del líquido cetalorraquídeo.

Si por el contrario el acueducto está estrechado o cerrado se ha de irradiar. La radioterapia se completa con osmoterapia del edema cerebral y consta de 15% de sulfato de magnesio i. v., ACTH, extracto del lóbulo posterior de la hipófisis y Diamox. El procedimiento descrito no cambia naturalmente el pronóstico del tumor maligno, pero evita resultados operatorios engañosos.