Medulloblastoma in adults: Clinical observations on a series of 29 cases

Summary

Report of symptoms, neurological signs, radiological findings, operative results and post-operative survival of 29 patients, with an age range of 16 to 57 years, suffering from cerebellar medulloblastoma. The data of this series and those available in the literature, show that in adults medulloblastomas are more often located in one cerebellar hemisphere. Preoperative history is usually short, though definitely longer than in children. The principal symptoms are those of intracranial hypertension. Owing to their different localisation, medulloblastomas in adults often give rise to unilateral cerebellar syndromes. Clinical and radiological examination reveal the tumour location without difficulty but are of little help in the diagnosis of kind. Operative mortality does not differ, on the whole, as between adults and children, but in adults postoperative survival is definitely longer. Radiotherapy is as effective in adults as in children.

Résumé

Compte-rendu des symptômes, des signes neurologiques, des résultats radiologiques, des résultats de l'opération et de la survie post-opératoire chez 29 malades âgés de 16 à 57 ans, atteints de médulloblastomes cérébelleux.

Les données de cette série ainsi que celles retrouvées dans la littérature montrent que chez l'adulte le médulloblastome est souvent localisé dans un hémisphère cérébelleux. L'évolution préopératoire est aussi généralement assez brève, quoique nettement plus longue que chez l'enfant. Le symptôme principal est celui de l'hypertension intra-cranienne. Du fait de sa localisation particulière le médulloblastome chez l'adulte donne souvent un syndrome cérébelleux unilatéral. Si les examens cliniques et radiologiques permettent facilement de localiser le siège de la tumeur, ils donnent peu de résultats sur sa nature. La mortalité opératoire est dans l'ensemble la même chez l'enfant que chez l'adulte, mais chez ce dernier la survie est plus longue. La radiothérapie est aussi efficace chez l'adulte que chez l'enfant.

Zusammenfassung

Besprechung der Symptome, der neurologischen Zeichen, der röntgenologischen Befunde, der operativen Resultate und der postoperativen Überlebenszeit von 29 Patienten im Alter von 16 bis 57 Jahren, die an einem zerebellären Medulloblastom litten. Die Ergebnisse dieser Serie und der in der Literatur ersichtlichen zeigen, daß bei Erwachsenen die Medulloblastome häufiger in einer Kleinhirnhälfte lokalisiert sind. Die präoperative Anamnese ist gewöhnlich kurz, doch im allgemeinen länger als bei Kindern. Hauptsymptome sind die Zeichen des gesteigerten intrakraniellen Druckes. Entsprechend ihrer andersartigen Lokalisation riefen die Medulloblastome Erwachsener oftmals einseitige zerebelläre Syndrome hervor. Klinische und röntgenologische Untersuchung ermöglichen die Tumorlokalisation ohne Schwierigkeit, sie lassen jedoch keine Artdiagnose zu. Im ganzen gesehen unterscheidet sich die Operationsmortalität der Erwachsenen nicht von der der Kinder, jedoch ist die postoperative Überlebenszeit bei den Erwachsenen deutlich länger. Die Röntgentherapie ist sowohl bei den Erwachsenen als auch bei den Kindern gut wirksam.

Resumen

Comunicación de los síntomas, hallazgos neurológicos y radiológicos, resultados operatorios y sobrevivencia postoperatoria, de 29 pacientes con méduloblastoma cerebelar, en edades entre 16 y 57 años. Los datos de la presente serie, así como los de la literatura, indican que en los adultos los méduloblastomas están localizados más frecuentemente en el hemisferio cerebeloso. La historia preoperatoria es generalmente corta, pero más larga que en los niños. El síntoma principal es el de la hipertensión craneal. Correspondiendo con su localización diferente, los méduloblastomas de los adultos conducen con frecuencia a síndromes cerebelosos unilaterales. El examen clínico y radiológico ponen fácilmente de manifiesto el tumor, pero ayudan poco para determinar el tipo del mismo. En conjunto, la mortalidad postoperatoria no difiere de la de los niños, pero la sobrevivencia es más larga en los adultos. La radioterapia es tan efectiva en los adultos como en los niños.

1 Fellow Assistant from the Instituto de Neurocirugia, Santiago, Chile.