Abstract
A biopsy from the deltoid muscle of an 8-week old girl who had sustained a bilateral
traumatic Erb's brachial plexus paresis at birth revealed the neurogenic atrophy to be different
from that of adult muscle in that small, round fibers, similar to those observed in
Werdnig-Hoffmann disease, were found. Detailed histochemistry of the fibers is submitted. On electron
microscopy, there was focal degeneration of sarcomeres; a loss of myofibrils and myofilaments
accompanied by increased autophagocytosis and increased amounts of glycogen; occasionally,
preferential drop out of thick myofilaments and a peculiar displacement and deformation
of the T-system, triads. In spite of the fact that the injury was sustained at one
well defined point of time, the degree to which the muscle fibers were affected was
quite variable from area to area.
It is proposed that denervation in infantile muscle results in typical small rounded
fibers and that this process, so different from that of adult neurogenic atrophy,
is age-dependent.
Zusammenfassung
Nach geburtsbedingter beidseitiger Plexus-Brachialis-Schädigung mit schlaffer Lähmung
beider Arme zeigte eine Biopsie des M. deltoideus bei einem 8 Wochen alten Mädchen
zahlreiche atrophische abgerundete Muskelfasern. Diese Querschnittsform der Muskelfasern
nach Denervation ist — wie auch bei der Werdnig-Hoffmann-Krankheit — im Gegensatz zu den polygonalen angulären Fasern nach Denervation beim
Erwachsenen charakteristisch für das frühe Kindesalter. Elektronenmikroskopisch waren
die pathologischen Befunde an den einzelnen Muskelfasern trotz der akuten zeitlich
bestimmbaren Läsion unterschiedlich stark ausgeprägt: Verlust von Myofilamenten, vornehmlich
des Myosins, Autophagozytose, Reduplikation der Basalmembran und Veränderungen am
sarkoplasmatischen Retikulum und T-System.
Keyword
Brachial plexus lesion - infantile denervation - neurogenic muscular atrophy - enzyme
histochemistry - ultrastructure
