Invasive Pituitary Tumor Producing Acromegaly, Extreme Elevation of Growth Hormone, and Abnormal Growth in Tissue Culture

Summary

Malignancy in a pituitary tumor, with histologically verified cavernous sinus invasion, is rare. We now report a case of acromegaly with microscopically proven cavernous sinus invasion by a chromophobe adenoma. A 54 year old woman presented with acromegaly of 6 years duration, and an intrasellar chromophobe adenoma was removed. She returned 5 months later with headache and progressive lethargy. Pneumoencephalogram and angiogram disclosed a large suprasellar mass with a right infratemporal extension and hydrocephalus. Human growth hormone was extremely elevated. She became more alert after ventriculo-atrial shunting, but there were progressive III and IV cranial nerve palsies on the right. Partial removal of a massive intra- and extra-dural tumor was followed by gradual decline and death. Autopsy revealed extensive tumor along the medial aspect of the right temporal lobe, extending along midbrain and involving cerebral peduncle and oculomotor nerve. Tumor invaded both cavernous sinuses and the right trigeminal nerve and ganglion. Histology revealed a chromophobe adenoma. In tissue culture, specimens from operation grew with unusual vigor and continued to produce growth hormone in vitro.

Zusammenfassung

Malignität eines Hypophysentumors mit histologisch verifizierter Invasion in den Sinus caverosus ist selten. Wir berichten über einen Fall von Akromegalie mit dem mikroskopischen Befund der Sinus-cavernosus-Invasion eines chromophoben Adenoms. Eine 54jährige Patientin mit Akromegalie von 6jähriger Dauer und der Entfernung eines intrasellären Adenoms wird besprochen. Sie wurde 5 Monate nach der Operation mit Kopfweh und Lethargie wieder aufgenommen. Das Pneumoencephalogramm und die Angiographie ergaben einen großen suprasellären Prozeß mit rechtsseitiger infratemporaler Extension und einem Hydrocephalus. Das Wachstumshormon war stark erhöht. Nach Anlegen eines ventriculo-atrialen Shunts wurde sie lebhafter, gleichzeitig entstand aber eine progressive Lähmung der rechten 3. und 4. Hirnnerven. Nach partieller Entfernung eines massiven intra- und extra-duralen Tumors folgte langsame Verschlechterung und Tod. Die Autopsie ergab einen extensiven Tumor entlang dem medialen Anteil des rechten Temporallappens, der sich bis ins Mittelhirn erstreckte und auch die Pedunculi cerebri und den N. oculomotorius mit einschloß. Der Sinus cavernosus, der rechte N. Trig, und das Ganglion waren ebenfalls von Tumor befallen. Der histolog. Befund ergab ein chromophobes Adenom. Die Gewebskultur des operativ entfernten Tumors zeigte ungewöhnliches Wachstum und produzierte Wachstumshormon in vitro.

Résumé

Compte rendu d'un cas d'acromégalie avec invasion des sinus caverneux par un adénome chromophobe vérifié microscopiquement. La tumeur fut réséquée chez une femme de 54 ans présentant une acromégalie depuis six ans. Elle revint plus tard avec de la céphalée et une somnolence progressive. Une encéphalographie gazeuse et un examen angiographique montrèrent une masse située audessous de la selle turcique avec une extension intratemporale et une hydrocéphalie. L'hormone de croissance était très élevée. Une dérivation ventriculo-atriale rendit la malade plus alerte, mais une paralysie des 3ème et 4ème paires craniennes droites apparut progressivement. Après résection partielle d'une tumeur sus- et sous-durale une aggravation progressive aboutit au décès. A l'autopsie on constata une tumeur extensive le long de la face interne du lobe temporal droit s'étendant jusqu'au mésencéphale et entourant le pédoncule et la 3ème paire droits. Les deux sinus caverneux, le trijumeau droit et son ganglion étaient également envahis. Histologiquement il s'agissait d'un adénome chromophobe. La culture du tissu excisé opératoirement montra une prolifération inhabituelle avec production in vitro d'hormone de croissance.

Key words

pituitary adenoma - acromegaly - malignant adenoma - tissue culture - cavernous sinus - growth hormone