Minim Invasive Neurosurg 1978; 21(6): 212-220
DOI: 10.1055/s-0028-1090346
Fallberichte – Case Reports

© Georg Thieme Verlag Stuttgart

Cerebellar Gangliocytoma Dysplasticum in an Infant

Ph. Frerebeau, C. Marty-Double[1] , E. Castan-Tarbouriech[2] , J. M. Privat, J. Benezech
  • Department of Neurosurgery (Prof. Gros) — C.H.U. Montpellier — France
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
18. November 2008 (online)

Summary

A boy, 25 months old, presented a cerebellar syndrome with increased intracranial pressure. Despite a ventriculo-peritoneal bypass, death occurred at the age of 4 1/2 years. Autopsy revealed a very large cerebellum, presenting a “glossy” appearance, with swelling of the brain stem. Histologically, there was a very unusual lesion with a diffuse disorganization of the cortex, a neuronoglial mixed proliferation, a large number of calcospherites, small tumour-like nodules and many leptomeningeal glial bridges. The authors consider that their case is not related to L'Her-mitte-Duclo's disease, nor to gangliogliomas, and they discuss the hypothesis of hamartoma.

Zusammenfassung

Ein 25 Monate alter Junge zeigte eine cerebelläre Symptomatik mit zunehmendem intrakraniellen Druck. Trotz eines ventrikulo-peritonealen Shunts starb er im Alter von 4 1/2 Jahren. Die Autopsie zeigte ein großes Cerebellum von >glänzendem< Aussehen mit Schwellung des Hirnstammes. Histologisch wurde eine ungewöhnliche Läsion mit diffuser kortikaler Disintegration, eine neurogliale Proliferation, zahlreiche Kalkeinlagerungen, kleine, tumorartige Knötchen und viele leptomeningeale gliöse Brücken gefunden. Die Autoren glauben, daß dieser Fall weder zum Morbus L'Hermitte-Duclos, noch zu einem Gangliozytom gehört, sondern sie diskutieren die Hypothese eines Hamartoms.

1 Laboratoire d'anatomie pathologique (Prof. Pages).

2 Service central de radio-diagnostic (Prof. Castan).