Hypothalamisch bedingte Störungen der Osmoregulation im Kindesalter

Zusammenfassung

Hypothalamische Läsionen können zu Störungen des Wasser- und Elektrolythaushalts führen, die durch eine gestörte ADH-Sekretion allein nicht zu erklären sind. Die typische Manifestationsform ist die Hypernaträmie. Polydipsie und Polyurie fehlen. Da die Osmoregulation ein komplexer Vorgang ist, entstehen verschiedenartige klinische Bilder. Sie hängen davon ab, welche Einzelmechanismen vorrangig geschädigt sind.

Bedingung für das Auftreten zentraler Osmo-regulationsstörungen ist eine diffuse Zwischen-hirnschädigung, wie sie entweder durch infiltra-tive entzündliche Veränderungen, wie zum Beispiel die Histiocytosis X oder durch ausgedehnte Tumoren hervorgerufen wird.

Wir beschreiben zwei Kinder im Alter von 10 bzw. 12 Jahren, von denen das eine an einem suprasellären Spongioblastom litt, das andere an einem ausgedehnten Craniopharyngeom operiert worden war. Während bei einer Patientin krisenhaft hypernaträmische Zustände auftraten, bestand bei der anderen eine konstante Hypernaträmie. In einem Falle konnte die Störung durch Infusion elektrolytfreier Lösungen prompt behoben werden, im anderen Fall führte diese Therapie nicht zur Senkung des Natriumspiegels, sondern es traten Ödeme auf. Bei der ersten Patientin bestanden während hypernaträmischer Krisen eine Hypokalämie und eine erhöhte Aldo-steronausscheidung. Die normalisierende Wirkung von Spironolacton zeigte sich im Akutversuch und unter einer Langzeitbehandlung. DDAVP hatte bei dieser Patientin dagegen keinen gesicherten Einfluß auf die Hypernaträmie. Die andere Patientin erwies sich dagegen gegenüber kleinen Dosen DDAVP als außerordentlich sensibel.

Summary

Hypothalamic lesions occasionally lead to excessive hypernatraemia and hyperosmolarity which cannot be explained by defective ADH secretion alone. As osmoregulation is a complex system the clinical features differ widely from one patient to another.

In general central dysregulation of osmolarity is due to diffuse hypothalamic lesions, e. g. inflammatory infiltration by histiocytosis X or by large suprasellar tumours.

We report on a ten-year-old girl suffering from a suprasellar spongioblastoma and a twelve-year-old-girl, who had been operated for a large craniopharyngioma. Polyuria and polydipsia were not present. Whereas one patient presented hy-pernatraemic crises and showed normal osmolarity at the intervals, the other patient suffered from sustained hypernatraemia and hyperosmolarity. In the first patient water loading led promptly to clinical and laboratory normalisation. In the other case water loading failed to decrease hyperosmolarity but led to oedema. In the first patient hypernatraemic crises were combined with decreased serum potassium levels and elevated urinary aldosterone excretion.

Therefore acute and long-term trials of spiro-nolactone treatment were successful. Exogenous ADH-derivates failed to normalize hyperosmolarity. In the other patient, however, DDAVP decreased the serum sodium level even with small doses.

Key words

Suprasellar tumours - Hypernatraemia - Hyperosmolarity - Osmoregulation - Hyper-aldosteronism - Spironolactone