Die sogenannte „Reversible posteriore Leukenzephalopathie” keineswegs immer benigne

Hintergrund

Die reversible posteriore Leukenzephalopathie (RPLE) ist ein z. T. bildmorphologisch definiertes, polyäthiologisches Syndrom. In der Bildgebung ist sie durch ein zerebrales, überwiegend subkortikales, wahrscheinlich vasogenes Ödem ohne Nachweis von Hirninfarkten charakterisiert [1]. In der älteren Literatur kursierte diese Erkrankung auch unter der Bezeichnung „Toxämische Enzephalopathie” oder „hypertensive Enzephalopathie” [2]. Die RPLE ist typischerweise durch hyperintense Signale in der T2-Wichtung und in der FLAIR-Wichtung gekennzeichnet. Die Läsionen sind am häufigsten bilateral, oft asymmetrisch im Stromgebiet der Arteria cerebri posterior nachweisbar [2] [3] [4] [5].

Die typischen klinischen Symptome der RPLE sind (a) plötzlich auftretende, starke Kopfschmerzen mit (b) nachfolgender Psychose und Bewusstseinsstörung, die bis zum Koma reichen kann, (c) sekundär generalisierte epileptische Anfälle (oft im engeren Sinne als Eklampsie) sowie (d) zentrale Sehstörungen. Je nach Schwere und Ausdehnung des vasogenen Ödems können Verschwommensehen, eine Hemianopsie, ein visueller Neglect oder eine kortikale Blindheit auftreten [3].

Literatur

• 1 Lee V H, Wijdicks E F, Manno E M. et al . Clinical spectrum of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.  Arch Neurol. 2008;  65 205-210
• 2 Zunker P, Happe S, Georgiadis A L. et al . Maternal cerebral hemodynamics in pregnancy-related hypertension. A prospective transcranial Doppler study.  Ultrasound Obstet Gynecol. 2000;  16 179-187
• 3 Hinchey J, Chaves C, Appignani B. et al . A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.  N Engl J Med. 1996;  334 494-500
• 4 Casey S O, Sampaio R C, Michel E. et al . Posterior reversible encephalopathy syndrome.  AJNR Am J Neuroradiol. 2000;  21 1199-1206
• 5 Ahn K J, You W J, Jeong S L. et al . Atypical manifestations of reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.  Neuroradiology. 2004;  46 978-983
• 6 Chester E M, Agamanolis D P, Banker B Q. et al . Hypertensive encephalopathy: a clinicopathologic study of 20 cases.  Neurology. 1978;  28 928-939
• 7 Schwartz R B. A reversible posterior leukoencephalopathy syndrome.  N Engl J Med. 1996;  334 1743
• 8 Dziewas R, Stögbauer F, Freud M. et al . Late onset postpartum eclampsia: a rare and difficult diagnosis.  J Neurol. 2002;  249 1287-1291