Hohe Effektivität und Verträglichkeit einer Cyclophosphamid-Pulstherapie bei therapierefraktärem Morbus Crohn-assoziierten Sweet-Syndrom

Die Vorstellung des 55-jährigen Patienten in unserer Abteilung erfolgte zur weiteren Evaluierung von seit 8 Monaten bestehenden Diarrhoen und wechselnden Sprunggelenksarthritiden. Als initiale Verdachtsdiagnose wurde eine infektiöse, Yersinien-bedingte Kolitis mit reaktiver Arthritis angenommen. Unter diversen Antibiotikaregimen konnte zu keinem Zeitpunkt eine adäquate Besserung der klinischen Symptomatik erreicht werden. In Zusammenschau aller bei uns durchgeführten Untersuchungen stellten wir die Diagnose einer Pankolitis Crohn mit Begleitarthritis der Sprunggelenke. Unter der eingeleiteten systemischen Steroidtherapie zeigte sich eine schnelle Besserung der klinischen Beschwerden. Parallel wurde eine immunsuppressive Therapie mit Azathioprin begonnen. Trotz fortgesetzter Medikation zeigte sich nach 3 Wochen ein Rezidiv der klinischen Symptome mit ausgeprägten Arthritiden der Sprung- und Zehengrundgelenke beidseits. Zusätzlich manifestierten sich eine Episkleritis und ein papulopustulöses Exanthem am Körperstamm und den Extremitäten. Laborchemisch fiel eine deutliche neutrophile Leukozytose auf. Die Verdachtsdiagnose eines Sweet-Syndroms als extraintestinale Manifestation bei M. Crohn konnte histologisch gesichert werden. Aufgrund des fehlenden Therapieansprechens entschlossen wir uns zur Durchführung einer Cyclophosphamid Pulstherapie (CycPT). Insgesamt wurden 4 Zyklen Cyc in einer Dosierung von 15mg/kg KG intravenös im jeweiligen Abstand von 4 Wochen komplikationslos verabreicht. Die bestehende Therapie mit Azathioprin wurde in niedriger Dosierung fortgeführt. Unter der CycPT zeigte sich schon nach dem zweiten Zyklus eine komplette klinische Remission mit Ausheilung der entzündeten Kolonmukosa und Verschwinden der Begleitsymtome. Therapiebedingte Nebenwirkungen traten nicht auf. Der Patient befindet sich seit ca. 4 Monaten in stabiler steroidfreier Remission unter einer Monotherapie mit Azathioprin.

Zusammenfassung: Diese Kasusistik beschreibt den Verlauf eines seltenen, therapierefraktären M. Crohn-assoziierten Sweet-Syndroms. Desweiteren konnte die hohe Effektivität und gute Verträglichkeit einer CycPT zur Remissionsinduktion und langfristigen Remissionserhaltung bei diesem Krankheitsbild gezeigt werden.