Inflammatorischer myofibroblastischer Tumor des Pankreaskopfes – eine ungewöhnliche Ursache einer chronischen Pankreatitis

Hintergrund: Inflammatorische myofibroblastische Tumoren (IMTs) sind solide wachsende Tumoren, die aus Myofibroblasten, kollagenen Faserzügen und einem lymphoplasmazellulärem und histiozytärem Infiltrat zusammengesetzt sind. Als häufigste Lokalisation ist die Lunge beschrieben. Sie können infiltrativ destruierend wachsen, multifokal auftreten und auch rezidivieren, so dass die Abgrenzung zu mesenchymalen Neoplasien oft schwierig ist. Eine Lokalisation im Pankreas ist eine Rarität.

Fallbeschreibung: Bei einem 44jährigen Patienten, der seit 2 Jahren wiederholt an akuten Schüben einer chronischen Pankreatitis (CP) unklarer Ursache litt, stellte sich sonographisch eine echoarme Raumforderung (RF) des Pankreaskopfes dar. Wegen einer Stenose des Ductus hepaticus communis (DHC) und Choledocholithiasis war im Jahr 2006 eine biliodigestive Anastomose angelegt worden. Auch danach waren wiederholt zum Teil schwere akute Schübe der CP aufgetreten. In der ERC zeigte sich neben einer passierbaren Duodenalstenose eine filiforme Einengung des distalen DHC. Die Kanülierung des Pankreasganges gelang nicht. Computertomographisch stellten sich eine inohomogene Pankreaskopfraumforderung mit einer Größe von 2,9cm sowie peripankreatisch pathologisch vergrößerte Lymphknoten dar. Die Läsion wurde sonographisch gestützt punktiert. Histopathologisch konnte die Diagnose eines IMT gestellt werden. Aufgrund des ausgedehnten Lokalbefundes mit Infiltration in die umgebenden Strukturen war eine chirurgische Resektion des Tumors nicht möglich. Operativ erfolgte eine Pankreasgangdrainage. Die intraoperativ entnommenen Biopsien bestätigten neben dem IMT eine chronische Pankreatitis.

Diskussion: Bei der Abklärung echoarmer RF in einer CP müssen Pankreaskarzinome immer in die Differentialdiagnose einbezogen werden. Klinisch und bildmorphologisch können die extrem seltenen IMT einem Pankreaskopfkarzinom stark ähneln. Die vorliegende Literatur beschränkt sich auf einzelne Fallberichte über diese Tumorentität im Pankreas. Da eine verlässliche Prognose über das biologische Verhalten nicht möglich ist, und in Einzelfällen auch ein multilokuläres Auftreten beschrieben wurde, sollte eine komplette Tumorresektion angestrebt werden. Alternative Therapieoptionen sind bislang nicht ausreichend untersucht.