Retroperitonealer maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) bei einer 82-jährigen Patientin

Einleitung: Maligne periphere Nervenscheidentumoren gehen von den Schwann-Zellen, perineuralen Zellen und/oder Nervenscheidenfibroblasten aus und sind mit 2% -10% aller malignen Weichteiltumoren selten. Sie entstehen auf dem Boden von Neurofibromen oder de novo in normalem peripheren Nervengeweben. Als Prädisposition gilt die Neurofibromatose (M. Recklinghausen). Die häufigste Lokalisationen sind die Extremitäten. Dies ist der Fall einer 82-jährigen Patientin mit einem retroperitoneal gelegenen MPNST.

Case Report: Die 82-jährige Patientin wurde mit AZ-Verschlechterung und Schwäche und Ödembildung in den Beinen hospitalisiert. In einem Abdomen-CT vor 2 Jahren wurden bereits eine paraaortale LK-Vergrößerung beschrieben. Im aktuellen MRT des Abdomens wurde eine ca. 5cm durchmessende Raumforderung auf Höhe der linken Niere mit Verdrängung der V. cava inferior nach rechts und der linken Nierenvene nach ventral mit Kompression beschrieben. Die parenchymatösen Organe zeigten keinen Anhalt für einen Tumor. Im Thorax-CT konnten keine Raumforderungen oder pathologischen Lymphknoten gefunden werden. Im Abdomen-CT zeigte sich ebenfalls die im MRT beschriebene RF. In der Cavographie konnte eine Infiltration der V. cava inferior ausgeschlossen werden. Es zeigte sich lediglich eine Kompression mit einer Abflussstörung. Coloskopie, Gastroskopie und Endosonographie des Pankreas ergaben keinen Anhalt für einen Tumor. Die Tumormarker waren negativ. Es erfolgte die explorative Laparotomie mit Resektion des retrocaval gelegenen Tumors in toto. Die Schnellschnittuntersuchung einer Tumor-PE ergab eine Nekrose mit Riesenzellen, sodass differentialdiagnostisch auch eine Tuberkulose diskutiert wurde. Die endgültige Aufarbeitung zeigte einen malignen mesenchymalen Tumor, der immunhistochemisch positiv gegenüber S100, Vimentin und MiB-1 war und somit als high grade (G3) MPNST eingeordnet wurde (pT2b, pN0, M0, UICC Stad. III, R0).

Diskussion: Trotz der ausgiebigen bildgebenden Diagnostik konnten die zahlreichen Differentialdiagnosen (Lymphom, LK-Metastase, Tuberkulose etc.) des retrocavalen Tumors präoperativ nicht eingegrenzt werden. Daher zeigt dieser Fall, dass eine histologische Sicherung und nach Möglichkeit Extirpation eines solchen Tumors in toto anzustreben ist.