Malignes fibröses Histiozytom vom inflammatorischen Typ – ungewöhnliche Ursache einer leukämoiden Entzündungsreaktion

Eine 71-jährige Patientin wird aufgrund einer 6-monatigen Verschlechterung ihres Allgemeinzustandes mit Gewichtsabnahme und Anämie zur weiteren Diagnostik aufgenommen. Bei der Aufnahme besteht eine Leukozytose von 24.000/µl mit Neutrophilie und pathologischer Linksverschiebung, eine BSG von 98/142mm n.W. sowie eine CRP-Konzentration von 144mg/l. Die Serumhämoglobinkonzentration beträgt 11,3g/dl. Eine intensive Diagnostik ergibt den Verdacht auf das Vorliegen einer Endokarditis. Mehrfach entnommene Blutkulturen sind negativ, eine Knochenmark-punktion schließt das Vorliegen einer hämatologischen Systemerkrankung aus. Trotz multipler antibiotischer Therapien steigen die Leukozytenwerte auf 50.000/µl, der CRP-Wert auf 255mg/dl und der Hb-Wert fällt auf 8,3g/dl. Bei einer erneuten Durchunter-suchung findet sich ein ca. 4cm großer echoarmer Tumor retroperitoneal mit engem Bezug zum Kolon aszendens und zur rechten Niere. Dieser Tumor wird unter Mitnahme des Kolon aszendens sowie der rechten Niere entfernt. Histologisch bricht der Tumor in das Kolon sowie in die Faszie der Niere und in die Nierenrinde selbst ein. Der Tumor besteht aus Spindelzellen mit massiver granulozytärer Infiltration, wobei fein-septale Tumorausläufer bis in den Fettgewebsresektionsrand nachweisbar sind. Es wird die Diagnose eines malignen fibrösen Histiozytoms (MFH) vom inflammatori-schen Typ gestellt. Postoperativ normalisieren sich sämtliche Entzündungsparameter. Das inflammatorische MFH, welches heute als entdifferenziertes Liposarkom klassifiziert wird, ist eine Rarität, die von einer ungewöhnlichen Entzündungsreaktion begleitet wird. Ursache sind Zytokine, die von dem Tumor sezerniert werden. Ein präoperativ erhöhter CRP-Wert korreliert mit einer schlechten Prognose.