Multiple Hämangiome des Dünn- und Dickdarms bei POEMS-Syndrom

Hintergrund: Das POEMS-Syndrom beschreibt einen Symptomkomplex bestehend aus einer Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, monoklonalen Gammopathie und Hautveränderungen. Insgesamt ist das POEMS-Syndrom eine sehr seltene Erkrankung, und bisher wurde in der Literatur nur eine begrenzte Anzahl an Fallberichten veröffentlicht. Die Erstbeschreibung des POEMS-Syndroms erfolgte 1956 von Crow und 1968 von Fukase. Daher wird das POEMS-Syndrom auch als Crow-Fukase-Syndrom bezeichnet. Der Symptomkomplex schließt Hautveränderungen ein. Beschrieben wurden bisher Hyperpigmentierungen, Hautverdickungen, sklerodermoide Veränderungen, Hypertrichose und Hämangiome. Glomeruloide Hämangiome der Dermis scheinen spezifisch für das POEMS-Syndrom zu sein und betreffen in etwa ein Drittel der Patienten.

Kasuistik: Ein 59jähriger männlicher Patient mit bekanntem POEMS-Syndrom wurde stationär aufgenommen. Der Hausarzt hatte bei allgemeiner Schwäche und Absetzen von Teerstuhl einen Abfall des Hämoglobins von 11.0g/dl auf 8.5g/dl bemerkt. Der Patient wird aufgrund eines permanenten Vorhofflimmerns effektiv mit Marcumar antikoaguliert. Es wurde im weiteren stationären Verlauf eine Blutungsquellensuche initiiert. Eine Ösophagogastroduodenoskopie erbrachte keine pathologischen Befunde. In der durchgeführten Ileokoloskopie (CF-H180AI/L Olympus Ltd., Tokyo, Japan) zeigten sich multiple über die gesamte Kolonschleimhaut verteilte Hämangiome mit einem Durchmesser von 5–10mm. Darüber hinaus konnten mittels Videokapselendoskopie (PillCam SB, Given Imaging Ltd., Yoqneam, Israel) multiple traubenartig konfigurierte Hämangiome der Jejunal- und Ileumschleimhaut detektiert werden.

Schlussfolgerung: Hiermit beschreiben wir erstmals einen Patienten mit POEMS-Syndrom, bei dem multiple Hämangiome der Dünndarm- und Dickdarmschleimhaut gefunden wurden Wir schließen daraus, dass Hämangiome bei POEMS-Syndrom nicht nur auf der Hautoberfläche vorkommen, sondern auch im gesamten Gastrointestinaltrakt. Unsere Beobachtung sollte bei Patienten mit Verdacht auf POEMS-Syndrom bei zukünftigen diagnostischen Maßnahmen Berücksichtigung finden – gerade bei solchen Patienten, die ein erhöhtes Risiko für gastrointestinale Blutungen haben.