Pankreatische NETs mit einer Sekretion von Glucagon können ein Glukagonomsyndrom verursachen,
das durch ein nekrolytisches migratorisches Exanthem, Hyperglycämie mit Diabetes mellitus
Typ III und Diarrhoe gekennzeichnet ist. Ein 58-jähriger männlicher Patient stellte
sich mit Blutzuckerwerten von minimal 1mmol/l notfallmäßig vor. Sonographisch zeigte
sich ein Pankreastumor mit einer diffusen Lebermetastasierung. Eine sonographisch-gestützte
Punktion der Leber ergab ein neuroendokrines Karzinom mit einer Proliferationsrate
von 30% und einer Expression von Glukagon und Chromogranin A aber nicht von Insulin.
Eine endosonographisch gestützte Punktion des Pankreastumors zeigte einen neuroendokrinen
Mischtumor mit hauptsächlicher Glukagonexpression und wenigen Insulin-positiven Zellen.
Konservative Therapieversuche waren erfolglos. Serologisch waren Chromogranin A, Insulin.
C-Peptid und Glukagon erhöht. Es erfolgte eine Alkoholablation des Tumors mittels
Endosonographie bis zur Regression. Allerdings persistierten die Hypoglykämien weiter
und der Patient benötigte 400–600 Gramm Glukose intravenös. Ein Zyklus einer Peptidrezeptor-vermittelten
Radiotherapie mit 90-Yttrium wurde durchgeführt ohne dass es unmittelbar zu einer
Verminderung der Hypoglykämien kam. Klinisch wurde ein Insulin-produzierender Zweittumor
oder eine Entdifferenzierung der Insulin-produzierenden NET-Zellen in der Leber vermutet
und daher eine transarterielle Katheter-Chemoembolisation (TACE) der Leber durchgeführt,
nach der der Patient keine intravenöse Glukose mehr benötigte. Die histologische Aufarbeitung
der Leberbiopsie ergab eine sehr schwache Anfärbung für Insulin in einem Teil der
NET-Zellen vereinbar mit einer weitgehenden Entdifferenzierung und sofortigen Sekretion
des produzierten Insulins. Die Hypoglykämien konnten durch das gleichfalls produzierte
Glukagon nicht aufgehoben werden. Die Tumorformel für diesen Tumor lautet: T2N1M1(HEP),
G3, schlecht differenziertes neuroendokrines Karzinom mit Glukagon- und Insulinproduktion
und weitgehender Entdifferenzierung der Insulin-produzierenden Zellen in der Leber.
Dem Patienten geht es nach wiederholten TACE und PRRT gut ohne intravenöse Glukosezufuhr,
die Prognose bleibt jedoch schlecht.
