Lymphangioleiomyomatose (LAM) – ein Fallbericht

Fall: Eine 42 jährige Patientin wurde aufgrund einer unklaren Raumforderung im kleinen Becken aus einer internistischen Abteilung in die Unifrauenklinik Ulm verlegt, in welcher die Pat. wg. Dyspnoe, Husten und Hämoptysen zur diagnostischen Abklärung war. Röntgen-Thorax, EKG, Lungenszintigraphie und Beinvenendoppler waren unauffällig. Im Abdomensono konnte eine Raumforderung an der Beckenwand dargestellt werden. Zur Abklärung wurde eine operative Laparoskopie durchgeführt, bei der sich eine vom Aspekt her hämatomartige Raumforderung an der linken Beckenwand darstellte. Zur weiteren Abklärung erfolgte ein CT Abomen + Thorax mit Erstdiagnose einer LAM im Bereich der Beckenwand (korrelierend mit der Raumforderung) und im Bereich der Lunge. Literaturübersicht: LAM ist eine sehr seltene Erkrankung, die fast ausschließlich Frauen betrifft und häufig im Alter zwischen 30 und 45 Jahren festgestellt wird. Weltweit sind bisher über 1500 Frauen mit LAM diagnostiziert worden. LAM wirkt sich hauptsächlich auf die Lunge aus, jedoch haben bis zu 50% der an LAM erkrankten Frauen auch Angiomyolipome. Bei Patienten mit LAM können auch häufiger fibrotische Gewebeveränderungen im Bauchraum (wie im beschriebenen Fall) und vergrößerte Lymphknoten auftreten und damit gynäkologische Beschwerden verursachen. Die Therapie besteht derzeit in monatlichen Injektionen von Medroxyprogesteronacetat 500mg.

Lymphangioleiomyomatose - case report