Geburtshilfe Frauenheilkd 2008; 68 - PO_Gyn_04_07
DOI: 10.1055/s-0028-1089193

Familiäres Auftreten von Lichen sclerosus bei erwachsenen Frauen ist häufig

B Eberz 1, S Regauer 2
  • 1Praxis für Gynäkologie und Geburtshilfe Mürzzuschlag, Mürzzuschlag, Austria
  • 2Institute of Pathology, Medical University Graz, Graz, Austria

Der Lichen sclerosus (LS) ist eine Lymphozyten–vermittelte chronisch–entzündliche Hauterkrankung, die in jeder Altersgruppe bei beiden Geschlechtern auftreten kann, aber bei Frauen häufiger diagnostiziert wird. Eine Immundyregulierung, d.h. eine überschießende Immunantwort auf ein bisher ungeklärtes Antigen wird als Auslöser angenommen. LS-Patienten leiden oft zusätzlich an Psoriasis oder systemischen Autoimmunerkrankungen. Der LS kann auch familiär gehäuft auftreten. In der gynäkologischen Praxis von Frau Dr. Eberz werden regelmäßig 3000 Patienten zumeist für ihre jährlichen gynäkologischen Routineuntersuchungen untersucht. Die Praxis liegt in Mürzzuschlag, einer Stadt mit einer Population von ungefähr 10.000 Einwohnern mit nur einer weiteren Gynäkologiepraxis im Umkreis von 60 km. Die Prävalenz des LS in diesem Patientenkollektiv ist 8%. Das familiäre Vorkommen des LS wurde in 246 Patientinnen mit LS untersucht und mit dem Auftreten von systemischen Autoimmunerkrankungen korreliert. Im März 2008 hatten 27/246 LS Patientinnen (11%) zumindest eine Verwandte mit LS. In insgesamt 13 Familien waren maximal 3 und minimal 2 Frauen pro Familie betroffen, mit 10 Mutter–Tochter Paaren, 1 Geschwisterpaar und 1 Paar Tante-Nichte. Die 13. Familie bestand aus 2 Cousinen 1. Grades. Systemische Autoimmunerkrankungen wurden in 5/27 LS Patientinnen (5 Familien; 2x Parietal Zell-AK-Erhöhung, 2x Hashimoto-Thyreoiditis, 1x Chronische Polyarthritis) nachgewiesen. Familiäres Auftreten von LS ist häufig. Die häufigsten Verwandschafts-verhältnisse waren Mutter –Tochterpaare. Die Assoziation des familiären LS mit Autoimmunerkrankungen ist mit 18% niedriger als in der Literatur bei LS beschrieben.