Uterus unicornus mit Fibrothekom – ein Fallbericht mit Bilddokumentation und Literaturübersicht

72-jähr Pat, 3 G/3P, je Spontanpartus 36. SSW („Bauch in SS nach li ausladend“), stellte sich mit wachstumsprogredientem Uterus myomatosus zur Hysterektomie vor. Aktuelle Beschwerden: Schmerzen und Druckgefühl im Unterbauch. Menopause 39. LJ, keine Dysmenorrhoe/PMB/HRT. Pap II. Aufnahmebefund: Portio zart, nach re verzogen, glatt. Uterus mobil, vergrößert, derb, glatt begrenzt, Adnexe bds frei. Sonographie (DEGUM II): Va 9×7cm großes Myom, Uterus nicht eindeutig abgrenzbar, Adnexe bds nicht darstellbar, mäßig freie Flüssigkeit Douglas. OP-Situs: Großer glatt begrenzter Ovarialtumor rechts, li Ovar unauffällig, keine durchgehende Tube. Uterus unicornus re, atrophisch. Histologie: Stromatumor aus Fibrothekomgruppe, eher Ovarialfibrom, benigne. iv-Pyelogramm: Nieren und Harnwege bds regelrecht. E2 <10 ng/l, FSH 130,5 IU/l. Bei fehlendem Hyperöstrogenismus kann auf die Hysterektomie + Adnektomie links verzichtet werden. Uterus unicornus: Unilaterale Uterusaplasie durch lateralen Fusionsdefekt der Müller-Gänge. In 40% assoz. renale Fehlbildung, gehäuft Infertilität, Endometriose, vorzeitige Wehen, BEL. Thekazelltumor: seltener, meist benigner, solider Keimstrangstromatumor aus Thekazellen, gelbe Schnittfläche, bis zu 40cm, meist einseitig, endokrin aktiv mit Östrogenproduktion. 80% Auftreten postmenopausal, durch Hyperöstrogenismus in 20% Endometriumhyperplasie bzw. -Karzinom. Fibrom: häufigster Keimstrangstromatumor (4% aller Ov-Tumoren), benigne, weiße Schnittfläche, ca 15% Aszites, in 1% Meigs-Syndrom (Aszites, Hydrothorax). Fazit: Ein Fibrothekom assoziiert mit Uterus unicornus ist eine Rarität, deren Diagnosestellung deutlich erschwert sein kann, allerdings für die Prognose bedeutsam ist.

Fibrom - Thekazelltumor - Uterus unicornus