Leiomyomatosis peritonealis disseminata in graviditate- Ein Fallbericht

Einleitung:

Die Leiomyomatosis peritonealis disseminata (LPD) ist ein seltenes Krankheitsbild, bei dem multiple, histologisch benigne Muskelknötchen diffus das Peritoneum und das Omentum majus bedecken. LPD tritt fast nur bei prämenopausalen Frauen, meist schwangerschaftsassoziiert oder nach langjähriger Einnahme hormoneller Kontrazeptiva auf. Eine maligne Transformation ist äußerst selten.

Case:

Wir präsentieren den Fall einer 29J. I-Gravida, 0-Para, die in der 22+6 SSW aufgrund eines akuten Abdomens ohne Anzeichen eines Abortes aufgenommen wurde. In der Bildgebung V.a. eine Raumforderung unbekannter Ursache. Daraufhin Durchführung einer Laparotomie, bei der ein Ovarial-Ca mit ausgedehnter peritonealer Metastasierung vermutet wurde. Daher Omentektomie, unilaterale Adnektomie sowie Tumordebulking. Die Histologie ergab eine LPD. Die Schwangerschaft wurde durch ein massives Wachstum der verbliebenen Tumoren kompliziert. In der 28+6 SSW musste diese mittels Sectio aufgrund therapierefraktärer Schmerzen beendet werden. Postpartal spontane Rückbildung der LPD.

Ein Jahr postop sonographisch und im CT kein Anhalt für Rezidive.

Conclusion:

Die Diagnose der LPD ist häufig schwer zu stellen. Die genaue Pathogenese ist nicht geklärt. Zusammenhänge mit erhöhten Östrogen- u. Progesteronspiegeln werden vermutet. Die histopathologische Aufarbeitung ist notwendig um Malignität auszuschließen. Wichtig ist bei Schwangeren mit akuten Abdomen und Nachweis von Raumforderungen neben Differentialdiagnosen wie Myomen, Adnexzysten oder die Pseudomyxoma peritonei auch an die LPD zu denken. Denn bei adäquater Therapie ist die Prognose der LPD ausgezeichnet.