Intrauteriner Fruchttod und Dubin-Johnson-Syndrom – Differentialdiagnostische Aspekte der Schwangerschaftscholstase-Ein case-report

Fallbericht: Anamnese: 33-jährige IIGIP. Vorangehende Schwangerschaft mit vorzeitigem BS und konsekutiver Sectio in der 32. SSW, zum Ende hin Pruritus, sonst unauffälliger Verlauf. Keine weiteren Voroperationen, keine chronischen Erkrankungen oder Allergien, keine Dauermedikation, kein Nikotin- oder Alkoholabusus. Seit vier Jahren intermittierend Hyperbilirubinämie ohne klinische Symptomatik: keine weitere Diagnostik durchgeführt. Verlauf: 4 + 1 SSW: Routinekontrollen ergibt Hyperbilirubinämie: Oberbauchsonographie unauffällig. 30+1 SSW: Erstvorstellung im Kreißsaal mit ausgeprägtem Juckreiz, sonst beschwerdefrei. Keine Zeichen einer Präeklampsie. Serologisch isolierter Transaminasenanstieg und erhöhtes konjugiertes Bilirubin. Hb und Thrombozyten normwertig. Hepatitisserologie negativ. Colestyramin 3×2mg/die verordnet. V.a. Dubin-Johnson-Syndrom. Diagnosesicherung: Leberbiopsie, Cholezystogramm, Koproporphyrin 1&3, Quickwerterniedrigung 31+5 SSW: Oberbauchsonographie unauffällig. Colestyramin erhöht auf 3×4mg/die. 32+1 SSW: Pruritus gebessert, Colestyramin weiter. Gesamt-Bilirubin normwertig. GOT, GPT, g-GT und AP erhöht. 34+0 SSW: Grünlich-blutiger Ausfluss, erstmalig fehlende Kindsbewegung, Vorstellung der Patientin: Diagnose IUFT. Quickwert: 52%. Leberwerte unverändert. Entwicklung eigener Wehen, Spontanpartus eines männlichen Kindes, entsprechend der 38. SSW. Keine Auffälligkeiten oder erkennbare Ursache für IUFT. Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine seltene, autosomal-rezessive Erkrankung eines Multispecific Organic Anion Transporters (MOAT) in Hepatozyten, der u.a. konjugiertes Bilirubin in das Gallenwegssystem befördert. Es ist mit einem erhöhten Abortrisiko verbunden.

Dubin-Johnson-Syndrom - IUFT - Schwangerschaftscholestase