Malignes Fibröses Histiozytom (MFH)–interdisziplinäres Therapiemanagement

MFH ist das häufigste Weichteilsarkom. Eine prädisponierte Lokalisation ist das Retroperitoneum.

Eine 50-jährige Patientin wurde unter dem Verdacht auf einen Ovarialtumor bei Z.n. Hysterektomie laparotomiert. Sonographisch imponierte eine solide Raumforderung im Bereich der rechten Beckenwand mit Beziehung zu den Gefäßen. Intraoperativ zeigte sich ein mannsfaustgroßer retroperitonealer Tumor, unterhalb der V.iliaca externa bis in die Fossa obturatoria reichend. Interdisziplinär erfolgte die vollständige Tumorresektion. Histologisch zeigte sich ein MFH (pT2b; G3; M0- UICC Stadium III). Weitere Tumormanifestationen konnten bildgebend ausgeschlossen werden. Eine adjuvante Radiatio erfolgte postoperativ. Das Therapieansprechen ergab eine CR.

20 Monate nach Primärtherapie (PT) trat ein linksseitiges retroperitoneales Rezidiv auf, mit erneuter chirurgischer Tumorentfernung. Histologisch wurde ein Rezidiv des MFH bestätigt. Einer weiteren komplettierenden Therapie stand die Patientin ablehnend gegenüber. 27 Monate nach PT wurde das 2. Rezidiv (Beckenbereich) nachgewiesen. Eine alternative Krebstherapie wurde der erneut vorgeschlagenen systemische Behandlung vorgezogen. Darunter trat ein progressives Tumorwachstum auf. Zur Zeit erfolgt eine zytostatische Therapie mit Trabectedin.

Das MFH im Retroperitonealbereich kann differentialdiagnostisch wie ein Adnextumor imponieren. Die komplette Tumorentfernung stellt die Therapieoption der Wahl dar. Trotz adjuvanter Primärtherapie neigt das MFH zu frühen Rezidiven. Hier ist die Bedeutung der chirurgischen Tumorentfernung klar definiert; die Rolle einer Chemotherapie bzw. Bestrahlung wird in der Rezidivsituation kontrovers diskutiert.

Malignes Fibröses Histiozytom