Hintergrund: Die Vaginalaplasie (VA) stellt mit 20% die zweithäufigste Ursache einer primären Amenorrhö dar. VA aufgrund eines Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndroms (MRKHS) kommt bei etwa einer von 4000 weibl. Lebendgeburten vor. Diagnostik und Therapie weisen aufgrund moderner Entwicklungen hervorragende Erfolgsraten auf, doch wird dieses Krankheitsbild klinisch oft nicht erkannt. Methoden: Von 01/00–03/08 stellten sich an der Tübinger Universitäts-Frauenklinik insgesamt 139 Patientinnen (Pat) im Alter von 14–40 Jahren mit VA vor, die Mehrheit mit einem MRKHS. Bei den Pat wurde eine standardisierte Anamnese und Diagnostik angewandt, die auch ein Uro-MRT sowie eine Chromosomenanalyse beinhaltet. 119 Pat erhielten eine operative Therapie in Form einer laparoskopisch-assistierten Neovaginaanlage, für alle anderen ist die Operation geplant. Ergebnisse: Die Pat waren im Durchschnitt 16,3 Jahre bei Diagnosestellung. Bei ca. 18% der Mädchen war auswärts primär eine Hymenalatresie vermutet, bei 9% war eine Hymenalinzision versucht worden. 28% der Pat hatten über 1–3 Monate Hormonpräparate zur Menarcheinduktion erhalten. In nahezu 30% unserer Pat lagen Fehlbildungen des renalen Systems, in über 10% des skelettalen Systems vor. Durch eine optimierte Operationsmethode konnten Operationszeit und Spanndauer deutlich reduziert, die postoperative Scheidenlänge gleichzeitig gesteigert werden, ohne Anstieg der Komplikationsraten. Die Pat hatten im Mittel nach 4,3 Monaten problemlos Geschlechtsverkehr. Schlussfolgerung: Der entwickelte Algorithmus verhindert von Anfang an Fehldiagnosen und erlaubt damit eine frühzeitige sachgerechte Therapie. Verzweiflung und Leiden wird dadurch auf ein Minimum reduziert.
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom (MRKHS) - Vaginalaplasie - laparoskopisch-assistierte Neovaginaanlage
