Bei den Lipodystrophien handelt es sich um eine heterogene Erkrankungsgruppe, die
durch eine gestörte Verteilung oder partiellen Verlust des subkutanen Fettgewebes
gekennzeichnet ist. Im Rahmen dieser Syndome kommt es weiterhin häufig zum Auftreten
von metabolischen Störungen und Hepatopathien. Die Erkrankungen können in generalisierte,
partielle und lokalisierte Formen unterteilt werden. Neben hereditären Syndromen wie
der Dunnigan-Lipodystrophie sind sporadische oder erworbene Formen vor allem bei der
lokalisierten Lipodystrophie bekannt. Wir berichten über einen 20-jährigen Patienten,
der sich mit einer seit 2 Jahren bestehenden Atrophie im Bereich des rechten Gesäßes
vorstellte. Klinisch zeigte sich kein fokal-neurologisches Defizit, insbesondere keine
latenten oder manifesten Paresen. Die Kreatinkinase war mit 88U/l im Referenzbereich
(<110U/l). Elektromyographisch zeigten sich leichtgradige myopathische Veränderungen
im M. glutaeus maximus rechts (im Bereich der Atrophie) sowohl im klinisch nicht betroffenen
linken M. vastus lateralis. Kernspintomographisch zeigte sich eine ausgeprägte lokalisierte
Fettgewebsdystrophie bei regelrechter Muskelkonfiguration. In der Muskelbiopsie zeigten
sich sowohl im M. glutaeus maximus rechts sowie M. vastus lateralis links entzündliche
Infiltrate mit einer Dominanz von CD4 positiven zu CD8 positiven Lymphozyten. Eine
gewichtsadaptierte Kortisontherapie führte zu keiner Befundänderung.
Eine Assoziation von Lipodystrophien mit Myopathien und Dermatomyositis ist seit längerem
bekannt. Bisher sind in der Literatur 3 Fälle von lokalisierter Lipodystrophie in
Kombination mit einem fokalen/multifokalen myositischen Prozess beschrieben. In 2
dieser Fälle war die Lipodystrophie auf die Gesäßregion beschränkt, wie bei unserem
Patienten. Obwohl pathophysiologische Mechanismen bislang nicht bekannt sind wäre
es denkbar, dass es sich bei dieser Assoziation um eine selten beschriebene eigenständige
Krankheitsentität handelt.
