Akt Neurol 2008; 35 - V163
DOI: 10.1055/s-0028-1086546

MRT-follow up von plexiformen Neurofibromen bei Neurofibromatose Typ 1

V.F Mautner 1, R Friedrich 1, C Fünsterer 1, R Wenzel 1, J.M Friedman 1
  • 1Hamburg; Vancouver, CAN

Zielsetzung: Plexiforme Neurofibrome treten bei mehr als 50% der Patienten mit Neurofibromatose Typ 1 auf. Diese primär gutartigen Tumore sind entstellend und können diverse Komplikationen verursachen. Beispielsweise in Form von Knochenarosionen, Obstruktion und Kompression benachbarter Organe. Plexiforme Neurofibrome können sich zu malignen peripheren Nervenscheidentumoren entwickeln. Dies ist der entscheidende Mortalitätsfaktor für NF1 Betroffene. Die Kenntnisse über ihre Biologie sind limitiert und das Wachstumsverhalten plexiformer Neurofibrome ist bisher unzureichend charakterisiert. Daher wurden longitudinale MRT-Untersuchungen bei NF1-Patienten mit diesen Tumoren durchgeführt.

Methoden: MRTs wurden bei 44 plexiformen Neurofibromen von 34 Patienten durchgeführt (mittleres Alter=10 Jahre, Alterspanne1–47 Jahre). Jeder Tumor wurde hierfür zunächst in zwei Dimensionen von dem MRT-Scanner gemessen. Anschließend wurden die Areale und Wachstumsraten hieraus berechnet. Die durchschnittliche Zeitspanne des Follow-Ups umfasste 6 Jahre, wobei das Intervall zwischen den Scans im Mittel 3 Jahre betrug.

Ergebnisse: Die Mehrzahl der Tumoren blieb während des Follow-Ups in ihrer Größe stabil. Nahezu alle Patienten, deren Tumoren eine Größenzunahme vorwiesen, waren zum Zeitpunkt der ersten MRT-Untersuchung Kinder oder Jugendliche. Eine Ausnahme bildete ein Mann mit NF1, der 55 Jahre alt war und ein rapides Tumorwachstum und Schmerzen in einem plexiformen Neurofibrom entwickelte. Histologisch handelte es sich um ein MPNST.

Folgerung: Mittels dieser erstmalig vorliegenden longitudinalen MRT-Untersuchung von PNF bestätigt sich, dass diese im Kindes-und Jugendalter erhebliche Progression zeigen, so dass eine chirurgische Intervention zur Tumorreduktion oder Exzision sinnvoll sein kann. Im Erwachsenalter ist eine engmaschige MRT Kontrolle nur bedingt sinnvoll, da diese Tumoren nur geringes Wachstum zeigen. Wachstumsprogression im Erwachsenenalter deutet dagegen auf eine Malignisierung des Tumors hin und sollte im Gegensatz zum Kindesalter Anlass zur Durchführung einer Positronenemissionstomographie sein.