Problemstellung: Die Diagnose fetaler kongenitaler Herzblock ist ein Symptom welches isoliert, als
auch im Zusammenhang mit kardialen Strukturanomalien, wie Linksisomerismus und korrigierter
Transposition der großen Gefäße auftritt. Die Suche nach der Ätiologie führt neben
dem sonografischen Ausschluss von fetalen Herzanomalien häufig zu der Verdachtsdiagnose
einer unerkannten systemisch-immunologischen Erkrankung der werdenden Mutter mit Folgen
für das weiter Leben des Kindes und der Mutter.
Methoden: Die Vorstellung der 3 Patientinnen erfolgte in der jeweils 26. SSW mit einer manifesten
fetalen Bradykardie. Die fetale Sonografie zeigte in zwei Fällen einen AV-Block III°
und in einem Fall einen AV-Block II°. Die daraufhin angeschlossene Diagnostik umfasste
neben dem Ausschluss von strukturellen fetalen Herzanomalien die Suche nach Antikörpern
vor allem Ro/SSa und La/SSB sowie den Ausschluss eines Antiphospholipid-Ak Syndroms.
Ergebnisse: Die serologischen, immunologischen Untersuchungen aller 3Mütter zeigten stark positive
Werte für Ro/SSa-Ak, sowie in der weiteren immunologischen Diagnostik auch erhöhte
Werte für nukleäre Antigene (ANA). In einem Fall wurde zusätzlich eine Antophospholipid-Ak
Syndrom diagnostiziert. In diesem Fall handelte es sich um die vierte Schwangerschaft
der Patientin, wobei zwei Schwangerschaften mit Totgeburten endeten. In allen Fällen
wurde unter dem Verdacht einer asymptomatischen systemischen Erkrankung der Mütter
mit konsequtivem kongenitalen AV-Block der Feten aufgrund hoher RoSSa-Ak-Spiegel zur
weiteren Abklärung die internistische Mitbetreuung vereinbart. In allen Fällen wurden
in der Schwangerschaft die ACR-Kriterien zur Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes
(SLE) nicht komplett erfüllt. Bei einer Patientin manifestierte sich der SLE 8 Jahre
post partum, sie erlitt in der Zwischenzeit bereits eine Lungenembolie. Die zweite
Patientin entwickelte ein manifestes Sjörgren-Syndrom und bei der verbleibenden Patientin
besteht in der noch laufenden Gravidität der Verdacht auf einen SLE.
Das Kind der Patientin mit Sjörgren-Syndrom behielt den AV-Block III° postnatal. Da
keine Zeichen einer Herzinsuffizienz vorliegen erfolgte bisher keine Therapie wohingegen
dem Kind der Patientin mit dem manifesten SLE im 3. Lebensjahr ein Herzschrittmacher
implantiert wurde. Die dritte Schwangerschaft dauert noch an. Hier zeigte der Fet
schon einen beginnenden Hydrops fetalis mit geringem Perikarderguss, mildem Aszites
und einem milden Hautödem, bei fetalen Herzfrequenzen von 70 SpM bei Diagnosestellung
in der 26. SSW. Es bestand zu diesem Zeitpunkt ein AV-Block II°. Im weiteren Verlauf
kam es zu vermehrten ventrikulären Extrasystolien im Sinne von Couplets und nachfolgend
zu einer Eurythmie aufgrund der Extrasystolie und zu einer kompletten Remission der
hydropischen Zeichen bis zur 35. SSW. Alle Schwangeren wurden mit 4mg/die Dexamethason
therapiert. Die Patientin mit SLE erhielt zusätzlich Plasmapheresen.
Alle Frauen verblieben oder verbleiben auch postpartal in internistischer Betreuung.
Schlussfolgerungen: Ro/SSA-Ak sind IgG-Ak und können somit die plazentare Schranke passieren. Diese Antikörper
können beim Feten kardiale inflammatorische und arrhythmogene Wirkungen entfalten,
wobei eine Schädigung des AV-Knoten zugrunde liegt. Das Ziel der Therapie dieser irreversiblen
fetalen AV-Blockierung ist die Vermeidung einer Myokardinflammation und die Verbesserung
der kardialen Auswurfleistung. Die Therapie sollte mit Dexamethason 4mg/die unter
sonografischer Kontrolle des Feten und der Fruchtwassermenge erfolgen. Die internistische
Mitbetreuung zur Frage einer Kollagenose der Schwangeren ist dringend anzuraten, da
eine Erstmanifestation einer zur Zeit noch asymptomatisch verlaufenden Erkrankung
der Mutter vorliegen kann und die weitere Diagnostik und ggf. Therapie für die Mutter
eingeleitet werden kann.
Keywords: Lupus erythematodes, Sjörgren syndrome, pregnancy, congenital heart block
