Kongenitaler fetaler Herzblock und unerkannte asymptomatische Kollagenosen der Mütter – 3 Kasuistiken

Problemstellung: Die Diagnose fetaler kongenitaler Herzblock ist ein Symptom welches isoliert, als auch im Zusammenhang mit kardialen Strukturanomalien, wie Linksisomerismus und korrigierter Transposition der großen Gefäße auftritt. Die Suche nach der Ätiologie führt neben dem sonografischen Ausschluss von fetalen Herzanomalien häufig zu der Verdachtsdiagnose einer unerkannten systemisch-immunologischen Erkrankung der werdenden Mutter mit Folgen für das weiter Leben des Kindes und der Mutter.

Methoden: Die Vorstellung der 3 Patientinnen erfolgte in der jeweils 26. SSW mit einer manifesten fetalen Bradykardie. Die fetale Sonografie zeigte in zwei Fällen einen AV-Block III° und in einem Fall einen AV-Block II°. Die daraufhin angeschlossene Diagnostik umfasste neben dem Ausschluss von strukturellen fetalen Herzanomalien die Suche nach Antikörpern vor allem Ro/SSa und La/SSB sowie den Ausschluss eines Antiphospholipid-Ak Syndroms.

Ergebnisse: Die serologischen, immunologischen Untersuchungen aller 3Mütter zeigten stark positive Werte für Ro/SSa-Ak, sowie in der weiteren immunologischen Diagnostik auch erhöhte Werte für nukleäre Antigene (ANA). In einem Fall wurde zusätzlich eine Antophospholipid-Ak Syndrom diagnostiziert. In diesem Fall handelte es sich um die vierte Schwangerschaft der Patientin, wobei zwei Schwangerschaften mit Totgeburten endeten. In allen Fällen wurde unter dem Verdacht einer asymptomatischen systemischen Erkrankung der Mütter mit konsequtivem kongenitalen AV-Block der Feten aufgrund hoher RoSSa-Ak-Spiegel zur weiteren Abklärung die internistische Mitbetreuung vereinbart. In allen Fällen wurden in der Schwangerschaft die ACR-Kriterien zur Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) nicht komplett erfüllt. Bei einer Patientin manifestierte sich der SLE 8 Jahre post partum, sie erlitt in der Zwischenzeit bereits eine Lungenembolie. Die zweite Patientin entwickelte ein manifestes Sjörgren-Syndrom und bei der verbleibenden Patientin besteht in der noch laufenden Gravidität der Verdacht auf einen SLE.

Das Kind der Patientin mit Sjörgren-Syndrom behielt den AV-Block III° postnatal. Da keine Zeichen einer Herzinsuffizienz vorliegen erfolgte bisher keine Therapie wohingegen dem Kind der Patientin mit dem manifesten SLE im 3. Lebensjahr ein Herzschrittmacher implantiert wurde. Die dritte Schwangerschaft dauert noch an. Hier zeigte der Fet schon einen beginnenden Hydrops fetalis mit geringem Perikarderguss, mildem Aszites und einem milden Hautödem, bei fetalen Herzfrequenzen von 70 SpM bei Diagnosestellung in der 26. SSW. Es bestand zu diesem Zeitpunkt ein AV-Block II°. Im weiteren Verlauf kam es zu vermehrten ventrikulären Extrasystolien im Sinne von Couplets und nachfolgend zu einer Eurythmie aufgrund der Extrasystolie und zu einer kompletten Remission der hydropischen Zeichen bis zur 35. SSW. Alle Schwangeren wurden mit 4mg/die Dexamethason therapiert. Die Patientin mit SLE erhielt zusätzlich Plasmapheresen.

Alle Frauen verblieben oder verbleiben auch postpartal in internistischer Betreuung.

Schlussfolgerungen: Ro/SSA-Ak sind IgG-Ak und können somit die plazentare Schranke passieren. Diese Antikörper können beim Feten kardiale inflammatorische und arrhythmogene Wirkungen entfalten, wobei eine Schädigung des AV-Knoten zugrunde liegt. Das Ziel der Therapie dieser irreversiblen fetalen AV-Blockierung ist die Vermeidung einer Myokardinflammation und die Verbesserung der kardialen Auswurfleistung. Die Therapie sollte mit Dexamethason 4mg/die unter sonografischer Kontrolle des Feten und der Fruchtwassermenge erfolgen. Die internistische Mitbetreuung zur Frage einer Kollagenose der Schwangeren ist dringend anzuraten, da eine Erstmanifestation einer zur Zeit noch asymptomatisch verlaufenden Erkrankung der Mutter vorliegen kann und die weitere Diagnostik und ggf. Therapie für die Mutter eingeleitet werden kann.

Keywords: Lupus erythematodes, Sjörgren syndrome, pregnancy, congenital heart block