Eine 25-jährige Frau stellt sich in unserer Rettungsstelle mit seit 24 Stunden bestehenden
rechtsseitigen permanenten Unterbauchschmerzen, die an Intensität zunehmend sind,
verbunden mit Übelkeit und Erbrechen, mit der Einweisungsdiagnose „Akutes Abdomen“
vor. Klinische Verdachtsdiagnosen sind Spätkomplikationen nach Appendektomie bzw.
Nabelhernien-OP im Sinne von Verwachsungen oder eines Abszesses, eine Nephrolithiasis
oder eine Extrauterinschwangerschaft. Die Laborwerte sind unauffällig. In der darauf
hin durchgeführten Sonografie sieht man im rechten Mittel-/Unterbauch eine fast echofreie
runde Raumforderung von 46mm Ø mit kräftiger echodichter Kapsel und echoarmen rundlichen
Strukturen dorsal davon (um 20mm Ø). Die rechte Niere ist verkleinert und der Parenchymsaum
ist verschmälert, nicht gestaut, der Uterus ist bei leerer Harnblase nicht darstellbar.
Der Befund ist „für die Adnexe zu weit kranial“, deshalb wird der Verdacht auf eine
eingeblutete Mesenterialzyste geäußert. Die vergrößerten Lymphknoten dorsal werden
als Hinweis auf einen entzündlichen Prozess gedeutet.
Bei der nachfolgenden genaueren Anamnese gibt die Patientin an, an einem Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser-Syndrom
zu leiden. Dieses Syndrom manifestiert sich klinisch mit kombinierter Vaginal- und
Uterusaplasie oder -hypoplasie. Es besteht primäre Amenorrhoe und Sterilität, Geschlechtsverkehr
ist nicht möglich. Da die Ovarialfunktion normal ist, entwickeln sich normale sekundäre
Geschlechtsmerkmale. Fakultative Begleitfehlbildungen sind hochstehende Ovarien, in
20–40% Nieren- und Skelettfehlbildungen und Hernien, wie bei unserer Patientin.
Daraus ergab sich die neue Verdachtsdiagnose: eingeblutete Ovarialzyste DD: zystischer
Adnextumor rechts und es erfolgte die Verlegung in die Gynäkologie eines Uniklinikums,
wo die Patientin bereits in Behandlung war. Leider war die laparoskopische Ovarektomie
wegen Stieldrehung mit nekrotischem Ovar notwendig.
Schlussfolgerung:
Eine eingehende Anamnese ist nach wie vor die Grundlage der klinischen Untersuchung
und Holpflicht des Untersuchers! Gerade bei jüngeren Frauen auch an seltene Fehlbildungen
denken.
Keywords: Rokitansky-Küster-Mayer-Hauser-Syndrom (MRKHS), zystischer Ovarialtumor
