Die superfizielle Siderose des Zentralnervensystems, eine häufiger als bislang angenommene Erkrankung?

Zusammenfassung

Bei der superfiziellen Siderose des Zentralnervensystems (ZNS) handelt es sich um eine oberflächliche Hämosiderinablagerung bedingt durch eine chronische Blutung in den Subarachnoidalraum. Diese kann idiopathisch oder Folge einer identifizierbaren Blutungsquelle, z. B. Gefäßmalformation, sein. In der Literatur sind bislang etwa 200 Fälle publiziert worden, die klinisch durch ein progredientes demenzielles Syndrom, eine Ataxie und eine Schwerhörigkeit gekennzeichnet sind. Wir berichten über 3 Patienten aus unserer Klinik, die wir in 18 Monaten diagnostiziert haben. Bei zwei der drei Patienten wurden die Hämosiderinablagerungen auf Hirnstamm und Kleinhirn in mehreren zuvor durchgeführten Magnetresonanztomografien (MRT) nicht erkannt. In einem Fall handelt es sich um eine superfizielle Siderose, ohne Nachweis einer Blutungsquelle, bei den anderen beiden Patienten konnte eine Ursache nachgewiesen werden. Aufgrund der vorliegenden Fälle stellt sich die Frage ob die superfizielle Siderose des ZNS nicht wesentlich häufiger als bisher gedacht vorkommt, weil sie nicht in differenzialdiagnostische Überlegungen miteinbezogen wird.

Abstract

Superficial siderosis of the central nervous system (CNS) involves deposits of haemosiderin on surfaces due to chronic haemorrhage in the subarachnoid space. The origin of this can be idiopathic or arise from an identifiable source of bleeding, e. g., a vascular malformation. About 200 cases have so far been reported in the literature and are characterised by a progresssive dementia syndrome, ataxia and deafness. We report on 3 patients whom we diagnosed in our clinic during an 18-month period. In two of the three patients haemosiderin deposits in the brain stem and cerebellum were not recognised in several previous magnetic resonance imaging studies (MRI). In one case there was superficial siderosis without any signs of a source of the bleeding, in the other two patients a bleeding source was identified. On the basis of the present cases, the question is posed as to whether superficial siderosis of the central nervous system is not appreciably more frequent than previously assumed simply because it is not taken into differential diagnostic considerations.

Schlüsselwörter

superfizielle Siderose - Demenz - Subarachnoidalblutung - Taubheit - zerebelläre Ataxie - Magnetresonanztomografie

Key words

Superficial siderosis - dementia - subarachnoid haemorrhage - deafness - cerebellar ataxia - magnetic resonance imaging

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