Treat-to-Target-Behandlung der Juvenilen Dermatomyositis (JDM) von der Europäischen Gesellschaft für Pädiatrische Rheumatologie (PreS) und der Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) empfohlene Empfehlungen einer internationalen Arbeitsgruppe

Die Juvenile Dermatomyositis (JDM) ist eine seltene, aber schwerwiegende Autoimmunerkrankung, die vor allem die Muskeln und die Haut betrifft. Sie äußert sich typischerweise durch symmetrische Muskelschwäche, charakteristische Hautausschläge (z. B. heliotroper Ausschlag, Gottron-Papeln), und kann mit weiteren systemischen Manifestationen wie Gefäßentzündungen und Kalzinose im Weichteilgewebe einhergehen. Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 5 und 14 Jahren, Mädchen sind etwas häufiger betroffen als Jungen. Die Inzidenz liegt bei etwa 0,4 Fällen pro 100 000 Kinder unter 16 Jahren. Die Ursache ist eine Fehlsteuerung des Immunsystems, die zu Entzündungen der kleinen Blutgefäße (Vaskulopathie), Muskeln und Haut führt. Neben Myopathie und Exanthemata, die oft lichtempfindlich und heliotrop sind, können auch systemische Symptome wie Fieber, Bauchschmerzen und Durchfall auftreten. Die Erkrankung geht auch aktuell noch mit hoher Morbidität und relevanter Mortalität einher.

Die Behandlung der JDM gestaltet sich aufgrund der Seltenheit und Vielgestaltigkeit der Erkrankung häufig schwierig. Die Pro-KIND-Initiative in Deutschland [2] und verschiedene internationale Arbeitsgruppen haben sich zum Ziel gesetzt, einheitliche, konsensbasierte Therapieempfehlungen zu entwickeln und eine sogenannte Treat-to-Target-Strategie zu fördern ([ Abb. 1 ]). Kernpunkt dieser Strategie ist die konsequente Ausrichtung der Behandlung auf definierte Zielparameter wie inaktive Erkrankung bzw. minimale Krankheitsaktivität, um optimale Langzeitergebnisse für die betroffenen Kinder zu erzielen.

Abb. 1 Treat to Target der JDM.

Die hier zusammengefasste Arbeit basiert auf einer internationalen Task Force, die von der Paediatric Rheumatology European Society (PReS) und der Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) unterstützt wurde [1]. Beteiligte waren 28 Kinder- und Jugendrheumatologen, verschiedene Fachärzte, Betroffene und Eltern. Im Rahmen einer systematischen Literaturübersicht und Patienten-Datenanalyse wurden 7 grundlegende Prinzipien und 12 konkrete Therapieempfehlungen entwickelt, die durch Konsens (mindestens 80 % Zustimmung) bestätigt wurden.

Publication History

Article published online:
25 February 2026

• Literatur

• 1 Ravelli A, Rosina S, MacMahon JM. et al. Treating juvenile dermatomyositis to target: Paediatric Rheumatology European Society/Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance-endorsed recommendations from an international task force. Ann Rheum Dis 2025; 84 (7) 1055-1067
• 2 Hinze CH, Oommen PT, Dressler F. et al. Development of practice and consensus-based strategies including a treat-to-target approach for the management of moderate and severe juvenile dermatomyositis in Germany and Austria. Pediatr Rheumatol Online J 2018; 16 (1) 40
• 3 Rosina S, Consolaro A, van Dijkhuizen P. et al. Development and validation of a composite disease activity score for measurement of muscle and skin involvement in juvenile dermatomyositis. Rheumatology (Oxford) 2019; 58 (7) 1196-1205