Zusammenfassung
Sarkome der Haut sind maligne Neoplasien, die von mesenchymalen Zellen der Kutis und
oberen Subkutis ausgehen. Sie sind getrennt von den i. d. R. wesentlich aggressiveren
Weichteilsarkomen tiefer gelegener Strukturen zu betrachten, da sie sich im biologischen
Verhalten, ihrer Prognose und damit verbunden den therapeutischen Maßnahmen deutlich
unterscheiden.
In Deutschland werden im Krebsregister keine Zahlen zur Inzidenz kutaner Sarkome erfasst.
Gemäß einer aktuellen Erhebung 4 deutscher Hauttumorzentren scheint jedoch das atypische
Fibroxanthom mit rund 50 % der Fälle den größten Anteil der kutanen Sarkome auszumachen.
Weitere 20 % verteilen sich auf das Dermatofibrosarcoma protuberans und das pleomorphe
dermale Sarkom. Seltener treten Kaposi-Sarkome, Angiosarkome, Leiomyosarkome, Liposarkome
oder neurogene Sarkome der Haut auf. Aufgrund der in den letzten Jahren erfolgten
Diagnoseschärfung des atypischen Fibroxanthoms/pleomorphen dermalen Sarkoms hat sich
der Anteil letztgenannter deutlich erhöht, zugleich hat sich im Zuge der effizienten
antiretroviralen Therapie der Anteil HIV-assoziierter Kaposi-Sarkome entscheidend
verringert. Zur Diagnosesicherung ist eine tiefe Inzisionsbiopsie und die histologische
Aufarbeitung unter Einbezug immunhistochemischer Marker und z. T. auch molekularpathologischer
Untersuchungen notwendig.
Eine für alle kutanen Sarkome geltende einheitliche Klassifikation und Stadieneinteilung
gibt es nicht.
Das primäre Therapieziel ist, soweit möglich und sinnvoll, die komplette Exzision
des Primärtumors bevorzugt mit mikroskopisch kontrollierter Chirurgie.
Neben den Leitlinien für das Kaposi-Sarkom, das Angiosarkom und das Dermatofibrosarcoma
protuberans sind in den letzten Jahren weitere Leitlinien für das atypische Fibroxanthom/pleomorphe
dermale Sarkom und das superfizielle Leiomyosarkom entwickelt worden, die den Umgang
mit diesen Erkrankungen im klinischen Alltag erheblich erleichtert haben.
Abstract
Sarcomas of the skin are malignant neoplasms that originate from mesenchymal cells
of the cutis and upper subcutis. They must be considered separately from the considerably
more aggressive soft tissue sarcomas of deeper structures, as they differ significantly
in their biological behavior, their prognosis and the associated therapeutic procedures.
In Germany, numbers of the incidence of cutaneous sarcomas are not recorded in the
cancer registry. According to a recent investigation of four German skin cancer centres,
atypical fibroxanthoma accounts for the largest proportion of cutaneous sarcomas with
around 50 % of cases. Dermatofibrosarcoma protuberans and pleomorphic dermal sarcoma
account each for another 20 %. Kaposi’s sarcoma, angiosarcoma, leiomyosarcoma, liposarcoma
or neurogenic sarcoma of the skin occur less frequently. Due to the more precisely
defined diagnosis of atypical fibroxanthoma/pleomorphic dermal sarcoma in recent years,
the proportion of the latter has increased significantly, while at the same time the
incidence of HIV-associated Kaposi’s sarcoma diminished significantly as a result
of efficient antiretroviral therapy.
To confirm the diagnosis, a deep incision biopsy and histological processing including
immunohistochemical markers and, in some cases, molecular pathological examinations
are necessary. There is no uniform classification and staging for all cutaneous sarcomas.
The primary therapeutic goal is, as far as possible and reasonable, the complete excision
of the primary tumor, preferably with microscopically controlled surgery.
In addition to the guidelines for Kaposi’s sarcoma, angiosarcoma and dermatofibrosarcoma
protuberans, further German guidelines have been developed in recent years for atypical
fibroxanthoma/pleomorphic dermal sarcoma and superficial leiomyosarcoma, which have
considerably facilitated the management of these diseases in everyday clinical practice.
