„Therapierefraktärer“ Pemphigus vulgaris des Gesichts

Zusammenfassung

Pemphigus vulgaris (PV) ist eine seltene, chronisch blasenbildende Autoimmunerkrankung, die sowohl die Schleimhäute als auch die Haut betreffen kann. Charakteristisch für den PV sind Serum-IgG-Autoantikörper gegen die desmosomalen Adhäsionsproteine Desmoglein (Dsg) 1 und Dsg3. Die klinischen Merkmale sind Erosionen und schlaffe Blasen. Wir berichten über einen männlichen Patienten, der unter Erosionen und Krusten an der Stirn und der rechten Schläfe litt. Weiterhin klagte er über Erosionen und schlaffe Blasen an der Mundschleimhaut. Die klinische Diagnose eines PV konnte durch eine ausführliche Autoimmundiagnostik gestellt werden. Durch die eingeleitete immunsuppressive Therapie mit Mycophenolat Mofetil (MMF) besserte sich der Haut- und Schleimhautbefund schnell. Die Erosion an der rechten Schläfe zeigte sich jedoch therapierefraktär. Da ein maligner Hauttumor klinisch nicht ausgeschlossen werden konnte, wurde eine Biopsie der verbleibenden Erosion durchgeführt. Die Histopathologie zeigte atypische Keratinozyten mit reichlich Zytoplasma, welche die gesamte Dicke der Epidermis einnahmen, und es wurde die Diagnose eines gut differenzierten Plattenepithelkarzinoms gestellt. Plattenepithelkarzinome gehören zu den nichtmelanozytären Hauttumoren und sind durch persistierende Erosionen und knotige Läsionen gekennzeichnet. Sie entwickeln sich typischerweise in Bereichen von lichtgeschädigter Haut. Ein weiterer Risikofaktor für die Entwicklung eines Plattenepithelkarzinoms ist eine immunsuppressive Systemtherapie und chronische Entzündungen. Die altersstandardisierte Inzidenzrate liegt im Durchschnitt bei ca. 20–40 pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Die chirurgische Entfernung der Läsion ist nach wie vor die wichtigste Behandlungsmethode. Dieser Fall unterstreicht die zentrale Rolle der klinischen Nachuntersuchung und der Histopathologie bei scheinbar refraktären Hautläsionen bei autoimmunbullösen Hauterkrankungen wie im vorliegenden Fall eines PV.

Abstract

Pemphigus vulgaris (PV) is a rare, chronic blistering autoimmune disease that affects both the mucous membranes and the skin. PV is characterized by IgG autoantibodies against the desmosomal adhesion proteins desmoglein (Dsg) 1 and Dsg3. The clinical features are erosions and flaccid blisters. We report on a male patient who suffered from erosions and crusts on the forehead and right temple. He also experienced erosions and flaccid blisters of the oral mucosa. The clinical diagnosis of PV was established by a thorough autoimmune diagnostic. The immunosuppressive therapy with mycophenolate mofetil rapidly improved the cutaneous and mucous membrane lesions. However, the erosion on the right temple was refractory to therapy. Since a malignant skin tumour could not be ruled out clinically, a biopsy of the remaining erosion was performed. Histopathology revealed atypical keratinocytes with abundant cytoplasm occupying the entire thickness of the epidermis leading to the diagnosis of a well-differentiated squamous cell carcinoma. Squamous cell carcinoma belongs to the non-melanocytic skin tumor, and is characterized by persistent erosions and nodular lesions, which typically develop in photodamaged skin. Another risk factor for the development of a squamous cell carcinoma is a systemic immunosuppressive therapy or chronic inflammation. The incidence rate is 20–40 per 100,000 inhabitants. Surgical removal of the lesion is still the most important treatment method. This case emphasizes the central role of clinical follow-up and histopathology in apparently refractory skin lesions in autoimmune bullous skin diseases such as the present case with PV.

Schlüsselwörter

Pemphigus vulgaris - Plattenepithelkarzinom - bullöse Autoimmunerkrankungen

Keywords

pemphigus vulgaris - squamous cell carcinoma - bullous autoimmune disease

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
10. Juni 2025

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