Abstract
A 45-year-old male presented with jaundice, abdominal discomfort, and weight loss.
Abdominal ultrasound revealed intrahepatic cholestasis and cholelithiasis indicative
of Caroli-syndrome. Subsequent magnetic resonance imaging demonstrated a corresponding
5 × 4 cm polycyclic, calcified mass and a distant 12 mm subhilar stenosis of the common
bile duct resembling cholangiocarcinoma. Calcifications seemed unusual and brought
up differential diagnosis of echinococcosis. Serology revealed an echinococcus antibody-titer
of 33 U (cut-off > 11.5 U). However, the clinical presentation with jaundice, weight
loss, and a distant subhilar stenosis of the common bile duct without association
to the intrahepatic process led to underestimation of the positive antibody-titer.
Thus, the patient underwent right hemihepatectomy for potential cholangiocarcinoma.
Dense infiltrative small cysts interspersed the resected right lobe of the liver.
Histopathology revealed a granulomatous inflammation surrounding typical cuticulas,
confirming hepatobiliary alveolar echinococcosis. Alveolar echinococcosis is considered
as one of the neglected diseases by the World Health Organization, although incidence
is rising worldwide and specifically in Germany. Our case illustrates hurdles in diagnosing
alveolar echinococcosis and underlines the importance to be aware of classical and
rare clinical manifestations.
Zusammenfassung
Ein 45-jähriger Mann stellte sich mit Ikterus, Bauchschmerzen und Gewichtsverlust
vor. Die Sonografie zeigte eine intrahepatische Cholestase und Cholelithiasis, sodass
zunächst die Verdachtsdiagnose eines Caroli-Syndroms gestellt wurde. Eine Magnetresonanztomografie
zeigte jedoch eine 5 × 4 cm große polyzyklische, verkalkte Raumforderung im rechten
Leberlappen und eine davon entfernte 12 mm lange, subhiläre Stenose des Ductus hepatocholedochus.
Insgesamt wurde daher ein Gallengangskarzinom mit intrahepatischer Metastase vermutet.
Die Verkalkungen der intrahepatischen Läsion erschienen jedoch ungewöhnlich und ließen
differenzialdiagnostisch an eine Echinokokkose denken. Die Serologie zeigte auch einen
positiven Echinokokkus-Antikörpertiter von 33 U (Cut-off >11,5 U). Die klinische Präsentation
mit Ikterus, Gewichtsverlust und einer subhilären Stenose des Ductus hepatocholedochus
führte jedoch zu einer Unterschätzung des Antikörpertiters. Daher wurde bei dem Patienten
eine Hemihepatektomie rechts unter dem nicht auszuräumenden Verdacht eines Gallengangskarzinoms
durchgeführt. Der resezierte rechte Leberlappen war makroskopisch dicht durchsetzt
von kleinen Zysten, die Gefäße und Gallenwege infiltrierten. Die histopathologische
Aufarbeitung zeigte typische Kutikula umgeben von einer granulomatösen Entzündung
und bestätigte die Diagnose einer alveolären Echinokokkose. Die alveoläre Echinokokkose
zählt zu den von der WHO definierten „vernachlässigten tropischen Krankheiten“. Die
Inzidenz steigt aber weltweit und insbesondere auch in Deutschland. Unser Fallbericht
veranschaulicht die Hürden bei der Diagnose der alveolären Echinokokkose und unterstreicht,
wie wichtig es ist, sich klassischer und seltener klinischer Manifestationen bewusst
zu sein, um eine rechtzeitige Diagnose zu stellen.
Keywords intrahepatic calcification - cholangiocarcinoma - Caroli syndrome - bile duct stenosis
- Klatskin tumor
Schlüsselwörter Intrahepatische Kalzifikation - Cholangiozelluläres Karzinom - Caroli Syndrom - Gallengangsstenose
- Klatskintumor
