Zusammenfassung
Die Systemische Sklerose (Synonym: systemische Sklerodermie) ist eine nicht
heilbare Autoimmunerkrankung mit einem hohen Einfluss auf die Lebensqualität und
die Morbidität der Patienten. Sie zählt zu den Kollagenosen und ist
gekennzeichnet durch eine generalisierte Mikroangiopathie, die Produktion von
Autoantikörpern und durch Dysfunktion der Fibroblasten, die zu erhöhter
Produktion von extrazellulärer Matrix führt. Neben der Hautbeteiligung mit
akralen Ulzerationen und Autoamputationen kann eine Beteiligung der inneren
Organe wie Lunge, Herz, Gastrointestinaltrakt und Niere vorkommen. Die
Haupttodesursachen stellen die interstitielle Lungenerkrankung, die
pulmonal-arterielle Hypertonie und die kardiale Manifestation dar. Es besteht
eine Assoziation mit bestimmten antinukleären Antikörpern, die Pathogenese ist
bis heute noch weitestgehend unverstanden. Es gibt derzeit erste Ansätze,
Krankheitsmechanismen und die Beziehung zwischen der obliterativen Vaskulopathie
und der Fibrose zu verstehen. Die Therapie sollte so frühzeitig wie möglich im
Krankheitsverlauf beginnen und ist je nach Organbefall eine Kombination aus
Immunsuppressiva, antifibrotischer oder vasodilatativer Therapie.
Abstract
Systemic sclerosis (SSc) is a non-curable autoimmune disease with a high impact
on patients’ quality of life and morbidity. SSc is a connective tissue disease
characterised by microangiopathy, production of autoantibodies and dysfunction
of fibroblasts leading to increased production of extracellular matrix. In
addition to skin affection with acral ulcerations and autoamputations, there may
be an involvement of lungs, heart, gastrointestinal tract, and kidneys. Main
causes of death are lung fibrosis, pulmonary arterial hypertension, and cardiac
manifestations. There is an association with specific anti-nuclear antibodies;
the pathogenesis of the disease remains enigmatic until today. Some initial
attempts have been made to understand disease mechanisms and relations between
obliterative vasculopathy and fibrosis. Treatment should start as soon as
possible and is a combination of immunosuppressants, antifibrotic, and
vasodilative therapies depending on the organ involvement.
Schlüsselwörter
Systemische Sklerose - Kollagenose - Autoimmunerkrankung
Keywords
systemic sclerosis - connective tissue disease - autoimmune disease
