Lidschwellung – immer eine banale Ursache?

Fallpräsentation

Wir präsentieren 2 Patientinnen, die sich beide mit einer einseitigen Lidschwellung und Ptosis vorstellten.

Die erste Patientin (Patientin 1) war 10 Jahre alt und hatte eine anhaltende Lidschwellung rechts über 3 Monate ([ Abb. 1a ]). Eine antibiotische Therapie führte zu keiner Besserung. In der Magnetresonanztomografie (MRT) war eine Verdickung des Oberlides mit deutlicher Signalanhebung nach Kontrastmittelgabe zu sehen ([ Abb. 1b ]). Es erfolgte eine Teilresektion. Histologisch zeigte sich eine granulomatös-nekrotisierende Entzündung und eine Kleingefäßvaskulitis ([ Abb. 2a ], [ Abb. 2b ]). Nach der Operation war die Schwellung rückläufig. Laborchemisch waren die Entzündungszeichen leicht erhöht (CRP 1,4 mg/dl, BSG unauffällig) und die MPO-Antikörper im Serum positiv, PR3-AK negativ. Die weiterführende Diagnostik (Urin, Echokardiografie, HNO, Röntgen-Thorax, CT-Thorax, Lungenfunktion) war unauffällig.

Abb. 1 Patientin 1: a orbitale Schwellung rechtes Oberlid; b MRT T1, fettgesättigt, nach KM-Gabe, coronar: Initialbefund.

Abb. 2 Patientin 1 a: Immunhistochemische Darstellung der Makrophagen (braun, CD163, Originalvergrößerung 200fach), orbitale Granulome: Links ein rundliches Granulom (Δ) mit einzelnen Riesenzellen (↑), rechts ein Granulom (Δ) mit landkartenartiger zentraler Nekrose (*); b HE, 200fach vergrößert, Kleingefäßvaskulitis. Zahlreiche Venolen (Vl) mit manschettenartigen lymphozytären und plasmazellulären Inflitraten in der Gefäßwand und perivaskulär (Pfeilspitzen). Arteriolen (Al) entzündungsfrei.

Die zweite Patientin hatte im Alter von 9 Jahren eine anhaltende Lidschwellung links. MR-morphologisch sah man eine Signalanhebung in der STIR-Sequenz ([ Abb. 3a ]).

Abb. 3 Patientin 2: a MRT STIR-Sequenz coronar: initial; b MRT STIR-Sequenz, coronar: 3 Jahre später, orbitale Raumforderung kontralateral.

Histologisch zeigte sich eine reaktive Entzündung mit granulomatösem Anteil. Die Schwellung ging spontan zurück. Im Alter von 12 Jahren stellte sich die Patientin mit einer über 4 Wochen anhaltenden Lidschwellung rechts in der Augenklinik vor. Erneut zeigten sich im MRT ([ Abb. 3b ]) Signalanhebungen und histologisch dieses Mal eine granulomatös-nekrotisierende Entzündung. Laborchemisch BSG erhöht 54 mm/h, CRP 0,6 mg/dl, sIL2-Rezeptor 1,7-fach erhöht, ACE erniedrigt, initial keine Urinuntersuchung. Es wurde der V. a. Sarkoidose gestellt. Ein Monat nach Biopsie der Orbita kam es zu einem akuten Nierenversagen mit ausgeprägter Anämie durch eine pauci-immune nekrotisierende Glomerulonephritis (GN). Laborchemisch wurden MPO-Antikörper nachgewiesen, PR3-AK negativ. Die weitere Diagnostik mit Röntgen-Thorax, CT-Thorax, HNO war unauffällig.

Publication History

Article published online:
16 April 2024

• Literatur

• 1 Jariwala MP, Laxer RM. Primary Vasculitis in Childhood: GPA and MPA in Childhood. Front Pediatr 2018; 06: 226
• 2 Ozen S, Pistorio A, Iusan SM. et al EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010; 69 (05) 798-806
• 3 Uribe AG, Huber AM, Kim S. et al Increased sensitivity of the European medicines agency algorithm for classification of childhood granulomatosis with polyangiitis. J Rheumatol 2012; 39 (08) 1687-1697
• 4 Watts R, Lane S, Hanslik T. et al Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA-associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann Rheum Dis 2007; 66 (02) 222-227
• 5 Robson JC, Grayson PC, Ponte C. et al 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for granulomatosis with polyangiitis. Ann Rheum Dis 2022; 81 (03) 315-332
• 6 Moin KA, Yeakle MM, Parrill AM. et al Ocular and orbital manifestations of granulomatosis with polyangiitis: a systematic review of published cases. Rom J Ophthalmol 2023; 67 (03) 214-222
• 7 Baca V, Barragán-García AA, García-Vega D. et al Limited granulomatosis with polyangiitis in children with idiopathic orbital inflammation: a case series and literature review. Rheumatol Int 2023 Jun 15
• 8 Riancho-Zarrabeitia L, Callizo EP, Drake-Pérez M. et al Granulomatosis with polyangiitis with isolated orbital involvement in children: a case report successfully treated with Rituximab and review of literature. Acta Reumatol Port 2019; 44 (03) 258-263