Langerhans cell histiocytosis involving the temporal bone with destruction and subsequent reossification of the bony labyrinth boundaries

Abstract

Purpose With an incidence between 1–9/100 000 per year, Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rather rare disease from the hemato-oncologic disease spectrum (Hayes et al. 2009). The tumorlike disease with proliferation of histiocytic cells may manifest as localized to one organ or disseminated with infiltration of a wide variety of organs. Approximately 25–30 % of these cases show involvement of the temporal bone (Ni et al. 2017).

Case Description With vertigo persisting for three years, chronic mastoiditis, and acute progressive hearing loss bilaterally (r > l) for three weeks, a 41-year-old woman presented at an emergency department. The DVT showed extensive bony destruction of large parts of the temporal bone on both sides, involving the vestibular organ, the cochlea, and the internal auditory canal. To confirm the suspicion of a systemic inflammatory process, a PE was performed from the mastoid with bioptic confirmation of an LCH. Systemic therapy was initiated. Post-therapeutic imaging showed almost complete remission with reossification of the preexisting defect zones and the internal auditory canal and labyrinth structures again showed bony margins. Clinically, there was an improvement of the vegetative symptoms with remaining bilateral sensorineural hearing loss.

Discussion LCH of the temporal bone is a rare and often misdiagnosed disease due to its nonspecific clinical presentation. Awareness of temporal bone LCH and its occurrence in adults is essential for accurate and consistent diagnosis.

Key Points: 

• LCH is a rather rare disease from the hemato-oncological spectrum

• Affection of the temporal bone, especially such an extensive one (as in this case report), is rather atypical in adulthood

• Use of systemic therapy resulted in remission

• There was complete reossification of the osseous structures post-therapy

• A cochlear implant was able to be implanted to compensate for hearing loss

Zusammenfassung

Ziel Mit einer Inzidenz zwischen 1–9/100 000 pro Jahr ist die Langerhans-Zell-Histiozytose (LCH) eher ein Kolibri im hämato-onkologischen Krankheitsspektrum (Hayes et al. 2009). Die tumorähnliche Erkrankung mit einer Proliferation histiozytärer Zellen kann sich lokalisiert auf ein Organ oder disseminiert mit Infiltration einer Vielzahl von Organen manifestieren. In etwa 25–30 % der Fälle ist das Schläfenbein betroffen (Ni et al. 2017).

Fallbeschreibung Eine 41-jährige Frau stellt sich mit einem seit drei Jahren anhaltenden Schwindel, einer chronischen Mastoiditis und einem akut progredienten Hörverlust beidseitig (r > l) seit drei Wochen in einer Notaufnahme vor. Die DVT zeigte das Bild einer ausgedehnten knöchernen Destruktion weiter Anteile des Schläfenbeins beider Seiten unter jeweiliger Beteiligung des Vestibularorgans, der Cochlea und des inneren Gehörgangs. Um den Verdacht auf einen systemischen Entzündungsprozess zu bestätigen, wurde eine PE aus dem Mastoid mit bioptischem Nachweis eines LCH durchgeführt. Eine systemische Therapie wurde eingeleitet. Die posttherapeutische Bildgebung zeigte eine fast vollständige Remission mit Reossifizierung der zuvor bestehenden Defektzonen, Auch die zuvor destruierten Strukturen des inneren Gehörgangs und des Labyrinths wiesen wieder knöcherne Substanz auf. Klinisch kam es zu einer Verbesserung der vegetativen Symptome bei verbleibendem beidseitigem sensorineuralem Hörverlust.

Diskussion LCH des Schläfenbeins ist eine seltene und aufgrund ihres unspezifischen klinischen Erscheinungsbildes häufig fehldiagnostizierte Erkrankung. Die Kenntnis von LCH des Schläfenbeins und ihres Auftretens bei Erwachsenen ist für eine genaue und konsequente Diagnose unerlässlich.

Wichtige Punkte: 

• LCH ist eine eher seltene Erkrankung aus dem hämato-onkologischen Spektrum.

• Ein Befall des Schläfenbeins, insbesondere ein so ausgedehnter (wie in diesem Fallbericht), ist im Erwachsenenalter eher untypisch.

• Einleitung einer Systemtherapie führte zur Remission.

• Vollständige Reossifikation der knöchernen Strukturen nach der Therapie.

• Ermöglichte die Implantation eines Cochlea-Implantats und glich den Hörverlust aus.

Zitierweise

• Döring K, Ivanyi P, Lanfermann H et al. Langerhans cell histiocytosis involving the temporal bone with destruction and subsequent reossification of the bony labyrinth boundaries. Fortschr Röntgenstr 2024; 196: 1063 – 1067

Keywords

head/neck - CT - hematologic - chemotherapy

Publikationsverlauf

Eingereicht: 19. Juli 2023

Angenommen: 08. Januar 2024

Artikel online veröffentlicht:
19. Februar 2024

• References

• 1 Jaitley S, Saraswathi T. Pathophysiology of Langerhans cells. J Oral Maxillofac Pathol 2012; 16 (02) 239-244 DOI: 10.4103/0973-029X.99077.
• 2 Hayes S, Rahman S, Vadgama B. et al. A case of Langerhans’ cell histiocytosis of the temporal bone masquerading as acute mastoiditis. Internet J Otorhinolaryngol 2009; 12 (01) 1-5
• 3 Ni M, Yang X. Langerhans’ cell histiocytosis of the temporal bone: a case report. Exp Ther Med 2017; 13 (03) 1051-1053 DOI: 10.3892/etm.2017.4072.
• 4 Cochrane LA, Prince M, Clarke K. Langerhans’ cell histiocytosis in the paediatric population: presentation and treatment of head and neck manifestations. J Otolaryngol 2007; 32: 33-37
• 5 Kleinjung T, Woenckhaus M, Bachthaler M. et al. Langerhans’ cell histiocytosis with bilateral temporal bone involvement. Am J Otolaryngol 2003; 24: 265-270
• 6 Coleman MA, Matsumoto J, Carr CM. et al. Bilateral temporal bone Langerhans cell histiocytosis: radiologic pearls. Open Neuroimag J 2013; 7: 53-57 DOI: 10.2174/1874440001307010053.
• 7 Chevallier KM, Wiggins RH, Quinn NA. et al. Differentiating pediatric rhabdomyosarcoma and Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone by imaging appearance. AJNR Am J Neuroradiol 2016; 37 (06) 1185-1189 DOI: 10.3174/ajnr.A4676.
• 8 Fernandes HB, Granjeuro RC, Junior JN. Langerhans cell histiocytosis in otorhinolaryngology. Intl Arch Otorhinolaryngol 2009; 13 (04) 444-449
• 9 Shew M, Tawfik O, Lin J. Langerhan’s cell histiocytosis in an immunosuppressed patient isolated to the temporal bone. Otol Neurotol 2016; 37 (06) e194-e196 DOI: 10.1097/MAO.0000000000001034.
• 10 Gupta S, Mir GM, Kalsotra P. et al. Eosinophilic granuloma of temporal bone. Indian J Otolaryngol 2016; 22 (02) 139-142 DOI: 10.4103/0971-7749.182287.
• 11 Minkov M, Grois N, Heitger A. et al. Response to initial treatment of multisystem Langerhans cell histiocytosis: an important prognostic indicator. Med Pediatr Oncol 2002; 39: 581-585
• 12 Zaveri J, La Q, Yarmish G. et al. More than just Langerhans cell histiocytosis: a radiologic review of histiocytic disorders. Radiographics 2014; 34 (07) 2008-2024 DOI: 10.1148/rg.347130132.
• 13 Abla O, Egeler RM, Weitzman S. Langerhans cell histiocytosis: current concepts and treatments. Cancer Treat Rev 2010; 36 (04) 354-359 DOI: 10.1016/j.ctrv.2010.02.012.
• 14 Nelson BL. Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone. Head Neck Pathol 2008; 2 (02) 97-98 DOI: 10.1007/s12105-008-0046-5.
• 15 Modest MC, Garcia JJ, Arndt CS. et al. Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone: a review of 29 cases at a single center. Laryngoscop 2016; 126 (08) 1899-1904 DOI: 10.1002/lary.25773.
• 16 Guinn DJO, Serletis D, Kazemi N. Fungal osteomyelitis with vertebral re-ossification. Int J Surg Case Rep 2016; 19: 1-3 DOI: 10.1016/j.ijscr.2015.11.031.
• 17 Ouyang H, Han S, Jiang L. et al. Reossification and prognosis following radiotherapy with/without surgery for spinal solitary plasmacytoma of the bone: a retrospective study of 39 patients. Spine J 2020; 20 (02) 283-291 DOI: 10.1016/j.spinee.2019.09.018.