Ten-year experience of whole lung lavage in pediatric Pulmonary Alveolar Proteinosis

Abstract

Background Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) is extremely rare and can be caused by hereditary dysfunction of the granulocyte macrophage colony-stimulating factor receptor (GM-CSF) receptor, autoantibodies against GM-CSF, or other diseases leading to alveolar macrophage (AM) dysfunction. This leads to protein accumulation in the lung and severe dyspnea and hypoxemia. Whole lung lavage (WLL) is the first line treatment strategy.

Methods Here, we present data from more than ten years of WLL practice in pediatric PAP. WLL performed by the use of a single lumen or double lumen tube (SLT vs. DLT) were compared for technical features, procedure time, and adverse events.

Results A total of n=57 procedures in six PAP patients between 3.5 and 14.3 years of age were performed. SLT based WLL in smaller children was associated with comparable rates of adverse events but with longer intervention times and postprocedural intensive care treatment when compared to DLT based procedures.

Discussion Our data shows that WLL is feasible even in small children. DLT based WLL seems to be more effective, and our data supports the notion that it should be considered as early as possible in pediatric PAP.

Conclusion WLL lavage is possible in small PAP patients but should performed in close interdisciplinary cooperation and with age appropriate protocols.

Zusammenfassung

Hintergrund Die pulmonale Alveolarproteinose (PAP) ist eine sehr seltene Lungenerkrankung welche durch Mutationen im Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierenden Faktor (GM-CSF)- Rezeptorgen, durch GM-CSF-Autoantikörper oder durch andere Erkrankungen mit Schädigung der Alveolarmakrophagenfunktion hervorgerufen wird. Dies führt zu Proteinakkumulation in der Lunge und schwerer Hypoxämie und Atemnot. Die Ganzlungenlavage stellt die Therapie der ersten Wahl dar.

Methoden Hier zeigen wir Daten einer Zehnjahresbeobachtung von Ganzlungenlavagen bei Kindern mit PAP. Wir vergleichen Ganzlungenlavage-Prozeduren mittels Einzellumen- versus Doppellumen-Tubus im Hinblick auf Durchführung, Dauer und Komplikationen.

Resultate Insgesamt wurden n=57 Prozeduren bei sechs PAP Patient:innen im Alter zwischen 3,5 und 14,3 Jahren ausgewertet. Einzellumen-basierte Lavagen wurden bei jüngeren Kindern durchgeführt und zeigten vergleichbare Komplikationsraten, aber längere Interventions- und längere postinterventions-Behandlungsdauern auf der Kinderintensivstation.

Diskussion Wir zeigen, dass Ganzlungenlavagen auch bei kleinen Patient:innen durchführbar sind, wobei Doppellumentubus-basierte Prozeduren bei PAP im Kindesalter schneller zu sein scheinen und daher, wenn möglich, frühzeitig versucht werden sollten.

Schlussfolgerung Ganzlungenlavagen sind möglich und relativ sicher bei jungen PAP-Patient:innen, aber sollten in einem erfahrenen Zentrum in enger interdisziplinärer Kollaboration und mit alters-angepassten Protokollen durchgeführt werden.

Key words

Whole lung lavage - single lung ventilation - bronchoscopy - Pulmonary Alveolar Proteinosis - pediatric anaesthesia

Schlüsselwörter

Ganzlungenlavage - Einlungenventilation - Bronchoskopie - Pulmonale Alveolar Proteinose - Kinderanästhesie

^* These authors contributed equally to this work: Katja Nickel, Katharina Schütz, Christiane E. Beck, Nicolaus Schwerk

Publikationsverlauf

Artikel online veröffentlicht:
23. Januar 2024

• References

• 1 Trapnell BC, Nakata K, Bonella F. et al. Pulmonary alveolar proteinosis. Nat Rev Dis Primers 2019; 5: 16
• 2 Seymour JF, Presneill JJ. Pulmonary alveolar proteinosis: progress in the first 44 years. Am J Respir Crit Care Med 2002; 166: 215-235
• 3 McCarthy C, Lee E, Bridges JP. et al. Statin as a novel pharmacotherapy of pulmonary alveolar proteinosis. Nat Commun 2018; 9: 3127
• 4 Arumugam P, Suzuki T, Shima K. et al. Long-Term Safety and Efficacy of Gene-Pulmonary Macrophage Transplantation Therapy of PAP in Csf2ra(-/-) Mice. Mol Ther 2019; 27: 1597-1611
• 5 McCarthy C, Carey BC, Trapnell BC. Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis. Am J Respir Crit Care Med 2022; 205: 1016-1035
• 6 Eklund SE, Levin DN. Lung Isolation for Whole Lung Lavage in a Pediatric Patient With Atypical Airway Anatomy due to Short Stature: A Case Report. A A Pract 2019; 13: 253-256
• 7 Campo I, Luisetti M, Griese M. et al. Whole lung lavage therapy for pulmonary alveolar proteinosis: a global survey of current practices and procedures. Orphanet J Rare Dis 2016; 11: 115
• 8 Shrestha D, Dhooria S, Munirathinam GK. et al. How We Do It: Whole Lung Lavage. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2022; 39: e2022017
• 9 M LMT. Paediatric lung isolation. BJA Education 2017; 17: 57-62
• 10 Chambers NA, Ramgolam A, Sommerfield D. et al. Cuffed vs. uncuffed tracheal tubes in children: a randomised controlled trial comparing leak, tidal volume and complications. Anaesthesia 2018; 73: 160-168
• 11 Krajewski ML, Raghunathan K, Paluszkiewicz SM. et al. Meta-analysis of high- versus low-chloride content in perioperative and critical care fluid resuscitation. Br J Surg 2015; 102: 24-36
• 12 AWMF Guidelines 2022: Intravenöse Infusionstherapie bei akut kranken Kindern jenseits der Neugeborenenperiode, 040-016. 040-016l_S2k_Intravenoese_Fluessigkeitstherapie-bei-Kindern-jenseits-der-Neugeborenenperiode_2022-11.pdf , Zugriff 28.8.2023
• 13 Prabhudesai P, Khosla I, Kulkarni S. et al. Bilateral Whole Lung Lavage in Hereditary Pulmonary Alveolar Proteinosis in a 4-year-old Child Using Extracorporeal Membrane Oxygenation. Indian J Crit Care Med 2021; 25: 1069-1072
• 14 Griese M, Seidl E, Hengst M. et al. International management platform for children's interstitial lung disease (chILD-EU). Thorax 2018; 73: 231-239