Der Desmoid-Tumor ist eine schwer behandelbare, seltene und invasive Weichteilkrebserkrankung. Mit dem oralen, selektiven Gammasekretase-Inhibitor (GSI) Nirogacestat wurden vielversprechende Ergebnisse erzielt, die möglicherweise einen neuen Therapiestandard bei Patienten mit Bedarf für eine systemische Therapie definieren.
