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Arthritis und Rheuma 2022; 42(05): 330-336
DOI: 10.1055/a-1893-4920
Schwerpunkt

Die interstitielle Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose

Interstitial lung disease in the context of systemic sclerosis
Adela-Cristina Sarbu
1   Universitätsklinik für Rheumatologie und Immunologie, Inselspital Bern, Bern, Schweiz
,
Britta Maurer
1   Universitätsklinik für Rheumatologie und Immunologie, Inselspital Bern, Bern, Schweiz
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ZUSAMMENFASSUNG

Die systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene autoimmune Multiorganerkrankung, bei der eine immunvermittelte Vaskulopathie, Inflammation und Fibrose betroffener Organe zu deren Funktionsverlust führen können. Ein häufig betroffenes Organ ist die Lunge, deren Beteiligung, insbesondere wenn nicht früh erkannt, mit einer schlechten Prognose einhergeht. Die interstitielle Lungenerkrankung (ILD) ist eine der häufigsten Organmanifestationen, die bereits früh und nicht selten initial asymptomatisch im Krankheitsverlauf auftreten kann. Daher kommt dem Screening mittels HRCT (High-Resolution Computed Tomography) und Lungenfunktionstest eine große Rolle zu. Bei der Früherkennung ist das HRCT dem Lungenfunktionstest überlegen. Nach Diagnosestellung einer ILD wird in Abhängigkeit von Schweregrad und Progressionsrisiko entweder eine Therapie begonnen oder eine abwartende Haltung gewählt. Dabei gilt es zu berücksichtigen, dass ca. 30–40 % der SSc-ILD-Patienten eine Progression erleben werden. Zum regelmäßigen Monitoring eignen sich insbesondere Lungenfunktionsparameter und eventuell auch das HRCT, sofern strahlenreduzierte Protokolle zum Einsatz kommen. Das therapeutische Armamentarium umfasst neben pharmakologischen immunmodulierenden und antifibrotischen Substanzen bei ausgewählten Patienten auch die Option der autologen Stammzelltransplantation oder der Lungentransplantation. Mit dem Wissenszuwachs in der molekularen Pathophysiologie der Erkrankung erwarten wir in der Zukunft Trends für eine personalisierte Medizin basierend auf spezifischen Bio- oder Bildgebungsmarkern und individualisierten Therapieansätzen.

ABSTRACT

Systemic sclerosis is a rare autoimmune, multi-organ disease. Immune-mediated vasculopathy, inflammation and fibrosis of affected organs may lead to compromised organ function or even failure. One organ frequently affected is the lung, whose involvement is associated with a poor prognosis, especially if not detected early. Interstitial lung disease (ILD) is the most common organ manifestation, which can occur early in the disease course in a still asymptomatic stage. Thus, screening with high-resolution computed tomography (HRCT) and pulmonary function tests is of utmost importance. HRCT is superior in early detection of ILD compared with pulmonary function tests. Upon the diagnosis of ILD it depends on severity and risk of progression whether a therapy is initiated or whether a watch-and-wait strategy is chosen. Of note, approximately 30–40 % of SSc-ILD patients will develop a progressive disease. For regular monitoring, pulmonary function tests are ideal and may be combined with dose-reduced HRCT scans. Therapeutic options comprise pharmacological immune modulating and anti-fibrotic drugs and in selected patients, autologous hematopoietic stem cell transplantation or lung transplantation may be considered. With the gained insights into the molecular disease pathophysiology we can expect trends toward personalized medicine approaches based on specific bio- or imaging markers and individualized treatment strategies.

Schlüsselwörter

Systemische Sklerose - interstitielle Lungenerkrankung - Diagnose - Management

Keywords

Systemic sclerosis - interstitial lung disease - diagnosis - management


Publication History

Article published online:
05 November 2022

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