Zusammenfassung
Die erworbene Hämophilie A stellt die häufigste
Hemmkörperhämophilie dar. Sie kann idiopathisch, in Zusammenhang
mit anderen Erkrankungen oder post partum auftreten. In einem Großteil
der Fälle treten ausgeprägte Blutungszeichen auf, die
lebensbedrohlich verlaufen können. Wichtige Differentialdiagnosen werden
genannt. Die Diagnose wird ausgehend von der verlängerten aPTT durch
Plasmamischversuche und den Bethesda-Test gestellt. Die Therapie erfolgt
einerseits neben lokalen Maßnahmen zur Blutungskontrolle durch
Gerinnungsfaktorpräparate sowie Tranexamsäure zur Blutstillung
sowie andererseits durch Immunsuppression mit Glukokortikoiden, Rituximab
und/oder Cyclophosphamid zur Elimination des inhibitorischen
Autoantikörpers. Alternative Immunsuppressive Therapieoptionen
für refraktäre Fälle werden aufgezeigt. Die Prognose
scheint vor allem davon abhängig zu sein wie stark Faktor VIII initial
reduziert ist.
Abstract
Acquired haemophilia A is the most common form of inhibitor-induced aquired
haemophilia. It can occur idiopathically, in association with other diseases or
post partum. In the majority of cases, there are pronounced bleeding signs that
can be life-threatening. Important differential diagnoses are mentioned. The
diagnosis is made on the basis of prolonged aPTT by plasma mixing tests and the
Bethesda test. As treatment, local measures, coagulation factor preparations and
tranexamic acid are used to stop bleeding, and immunosuppression with
glucocorticoids, rituximab and cyclophosphamide to eliminate the inhibitory
autoantibody. Further immunosuppressive treatment options to treat refractory
cases are mentioned. Prognosis seems to depend mainly on the extent to which
factor VIII is initially reduced.
Schlüsselwörter
Hemmkörperhämophilie - Diagnose - Therapie
Key words
aquired hemophilia - diagnosis - treatment
